novembre 07, 2005
Adenome hypophysairte
(Révisé le 20/04/2001)
L'hypophyse est une petite glande considérée comme le chef d'orchestre des autres glandes hormonales, parce qu'elle a sur elles une action de régularisation.
Elle reçoit elle-même des ordres de l'hypothalamus, zone située au centre du cerveau et possédant à la fois des propriétés neurologiques et hormonales.
Les adénomes de l'hypophyse représentent environ 10 à 15 % des tumeurs se situant à l'intérieur du crâne. Ils sont susceptibles d'entraîner un déséquilibre endocrinien (hormonal) de la partie avant de l'hypophyse (antéhypophysaire). Il peuvent également atteindre les structures voisines.
Les adénomes de la peau, de l'hypophyse sont, après les tumeurs de la thyroïde, les tumeurs endocrinales (hormonales) les plus fréquentes. Elles sont susceptibles d'entraîner une compression des organes voisins et un syndrome endocrinien spécifique (dérèglement de l'organisme en relation directe avec l'hormone touchée).
Il existe diverses sortes d'adénomes de l'hypophyse, dont la classification relève de l'analyse histologique (analyse des tissus constituant la tumeur).
Symptômes
Les symptômes sont liés soit à une modification de la sécrétion des hormones, qui est soit augmentée, soit diminuée (hypopituitarisme, lié à un adénome dit chromophobe) selon la variété de tumeur de l'hypophyse.
- · Céphalées (maux de tête) se situant derrière le globe oculaire, au niveau des tempes.
- · Troubles oculaires (dédoublement de la vue entre autres)
- · Aménorrhée-galactorrhée (absence de règles associée à une sécrétion anormale de liquide lacté par les mamelons)
- · Hypertrophie des organes due à une sécrétion anormalement élevée de la somatotrophine
- · Retard de croissance dû à une insuffisance antéhypophysaire (partie avant de l'hypophyse)
- · Déficit en hormones sexuelles entraînant des troubles génitaux
- · Hémianopsie bitemporale (le sujet ne voit plus sur les cotés).
Le dosage des différentes hormones sécrétées par l'hypophyse va permettre de poser le diagnostic :
- · Hormone de croissance.
- · Prolactine : hormone de nature protéique, fabriquée par l'hypophyse et plus particulièrement son lobe antérieur (partie de l'hypophyse située en avant).
- · TSH
- · Gonadotrophine (hormone dont l'action porte sur les organes génitaux)
- · ACTH (hormone possédant une action sur la sécrétion de cortisol : cortisone naturelle)
Il doit permettre de régulariser de façon permanente.
Le traitement des microadénomes ( de petite taille) est plus aisé que celui des macroadénomes (de grande taille).
Le traitement médical utilise la bromocriptine, un médicament analogue à la dopamine.
Les effets secondaires de la bromocriptine (qui est donnée en petites quantités en début de traitement) sont :
- · des nausées
- · une irritation de l'estomac
- · une hypotension orthostatique (chute de la tension quand l'individu passe brutalement de la position couchée à la position debout)
- · des céphalées
- · une fatigue
- · des crampes abdominales
- · une congestion nasale
- · une constipation
Le traitement chirurgical est utilisé quand l'atteinte du champ visuel ne régresse pas rapidement (par ex. : après l à 3 mois de bromocriptine). La chirurgie corrige le plus souvent l'excès de sécrétion hormonale.
La radiothérapie (utilisation des rayons à des fins thérapeutiques) est efficace pour prévenir une croissance tumorale, mais ses résultats sont peu satisfaisants dans le traitement en aigû des hyperfonctionnements hypophysaires.
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août 31, 2005
TRAUMATISME CRANIO ENCEPHALIQUE
G. COSNARD HIA Val de Grâce - Paris
TRAUMATISMES CRANIO ENCEPHALIQUE
1.INTRODUCTION
L'accident de la voie publique (AVP) est responsable de 70 % des traumatismes crânio-encéphaliques. Il est la quatrième cause de mortalité et d'invalidité dans la population des pays industrialisés et la première cause de décès des hommes jeunes. Les autres causes de traumatismes sont les chutes et les traumatismes domestiques chez les patients plus âgés ou chez les enfants, les accidents de sport, les traumatismes par armes à feu et enfin les enfants battus. Le traumatisé crânio-encéphalique pur avec des signes neurologiques ou neuro-psychiques qui témoignent déjà de complications gravissimes doit être orienté d'emblée en milieu neuro-chirurgical et bénéficier d'une imagerie en urgence. Les fonctions vitales du polytraumatisé doivent être assurées avant toute investigation et la recherche de lésions cervicales est souvent le premier temps de l'imagerie. L'examen scanographique (TDM) est aujourd'hui l'examen primordial d'un traumatisé crânio-encéphalique. Il doit permettre de répondre en urgence à des questions simples sans retarder un geste chirurgical : une collection hémorragique est-elle visible, est-elle extra durale, sous durale ou intraparenchymateuse et nécessite-t-elle une évacuation chirurgicale ?
2. PHYSIOPATHOLOGIE
Les lésions primitives relèvent de deux mécanismes :
- Le choc direct occasionne des lésions superficielles et localisées : de la voûte (fracture, enfoncement ou embarrure), du cortex cérébral (lacérations et contusions) et des ruptures vasculaires méningées causes d'hématome extra-dural notamment.
- Le cerveau est une masse visco-gélatineuse contenue dans une structure osseuse rigide non expansible. Les lésions de "compression-rétraction" par changement de volume de la masse sans changement de forme ou lésions de "coup et contre coup" sont en fait très rares.
- Les lésions de "cisaillement" par changement de forme sans changement de volume sont les plus fréquentes. Les forces de déchirements sont appliquées aux interfaces et aux zones de jonction de tissus de différentes densités et rigidités : cerveau et espaces sous arachnoïdiens, cerveau et duremère, substance blanche et substance grise, jonction inter-hémisphériques du corps calleux... Lors des AVP, les accélérations ou décélérations avec une composante rotatoire sont responsables de la torsion et du cisaillement des fibres axonales et des vaisseaux. Les lésions sont multiples, diffuses et bilatérales : corticales à type de contusions, plus profondes dans la substance blanche à type de lésions axonales diffuses ou plus profondes encore dans les noyaux gris centraux et le tronc cérébral. Les lésions dues à l'accélération linéaire sont beaucoup plus rares et surtout observées lors des chutes, ce sont de petites contusions corticales et des hématomes sous duraux.
Les lésions secondaires sont dues à des désordres métaboliques, à des modifications du débit sanguin cérébral, à une augmentation des pressions cérébrales. L'engagement peut être à l'origine d'un cercle vicieux : compression, ischémie, dysmétabolisme, oedème...
3. CLINIQUE
De l'examen clinique, et surtout des constatations issues des examens répétés, découlent les indications de l'imagerie, sachant que l'apparition des signes cliniques est déjà de caractère péjoratif car ils traduisent une complication du traumatisme : une mydriase, une diplopie signent le diagnostic d'engagement. Les troubles de la conscience témoignent d'un dysfonctionnement cérébral diffus. Les signes de localisation neurologique sont en faveur d'une lésion focale. Une notion d'intervalle libre avant l'apparition de signes neurologiques ou neuro-psychiques est évocatrice d'hématome. Un langage simple compris de tous est nécessaire pour évaluer la profondeur du coma : c'est l'échelle de Glasgow cotée de 3 à 15. Plus le score est faible, plus le traumatisme est grave. Il intègre les critères cliniques suivants : ouverture des yeux (spontanée 4, à l'ordre 3, à la douleur 2, nulle 1), la meilleure réponse motrice (à l'ordre 6, en flexion : adaptée 5, inadaptée 4, anormale 3, en extension 2 et nulle 1) et la réponse verbale (orientée 5, confuse 4, inappropriée 3, incompréhensible 2 et nulle 1).
4. LESIONS ELEMENTAIRES
4.1. Lésions primitives
4.1.1. Lésions neuronales
1 - Les contusions corticales sont les lésions les plus fréquemment observées, elles sont situées dans la substance grise très vascularisée, toujours en rapport avec une interface osseuse ou duremérienne. Elles sont multiples et confluentes, plus grandes (2 à 4 cm), plus superficielles, plus irrégulières et plus hémorragiques que les lésions axonales diffuses. Leur localisation préférentielle est frontale, à la face inférieure ou sur les faces latérales des lobes frontaux, ou temporale : en regard de l'arête pétreuse, de la grande aile du sphénoïde, sur les faces antérieure, inférieure ou latérale du lobe temporal. Elles expliquent rarement des troubles de conscience.
En phase aiguë, elles sont rarement visibles en TDM, à moins qu'elles ne soient volumineuses, elles apparaissent alors comme des zones hypodenses avec des micronodules hémorragiques hyperdenses. Elles deviennent plus évidentes dans les semaines suivantes en raison de l'oedème, de la nécrose et de l'effet de masse des lésions. L'IRM est beaucoup plus sensible, surtout pour dépister les petites lésions oedémateuses non hémorragiques.
2 - Les lésions axonales diffuses sont les lésions le plus fréquemment observées chez les traumatisés graves. Elles sont responsables des troubles de la conscience. Elles sont petites, nodulaires, ovalaires, mesurant quelques mm. Elles prédominent dans la substance blanche à la jonction substance blanche-substance grise en épargnant le cortex. 80 % d'entre elles ne sont pas hémorragiques et 20 % présentent des pétéchies hémorragiques en leur centre. Elles sont observées en substance blanche superficielle pour 70 % d'entre elles : dans les centres semi ovales, en périphérie des cornes ventriculaires temporales, parfois en capsules externe et interne ou dans le cervelet. 20 % d'entre elles sont situées dans le corps calleux, surtout dans le splénium et sont alors parfois associées à des hémorragies intraventriculaires. Dans les cas les plus graves, les lésions atteignent la partie supérieure et dorso-latérale du tronc cérébral. Seules les grosses lésions hémorragiques sont décelées en TDM sous forme de nodules hyperdenses.
L'IRM est beaucoup plus sensible montrant des nodules ovoïdes de signal élevé en séquence pondérée T2 ou sans signal si elles sont hémorragiques, grâce à l'effet de susceptibilté magnétique de la désoxyhémoglobine, surtout en séquence d'écho de gradient à TE long. Mais les 2 techniques TDM et IRM sous estiment les lésions uniquement décelées lors de l'examen anatomo-pathologique microscopique.
3 - Les lésions du tronc cérébral sont le plus souvent des lésions axonales diffuses associées à celles du corps calleux et de la substance blanche. Des pétéchies hémorragiques péri-épendymaires en région pédonculaire témoignent de la rupture des vaisseaux perforants et sont souvent associées à des hémorragies thalamiques. La localisation dorso-latérale des lésions primitives s'oppose à la localisation centrale et surtout protubérantielle des lésions secondaires. Les troubles de la conscience sont souvent immédiats, le score de Glasgow faible et les séquelles de règle.
Les performances de la TDM sont médiocres surtout en cas de lésion non hémorragique. L'IRM permet de voir les lésions dorsolatérales du mésencéphale et des pédoncules cérébelleux supérieurs.
4.1.2. Collections hémorragiques
1 - L'hématome extra-dural (HED) est collecté dans l'espace épidural entre la table interne et le feuillet externe de la dure-mère (figures 1, 2, 3). Son expression clinique est variable et aspécifique, le classique intervalle libre est également observé en cas d'hématome sous dural ou intraparenchymateux ou de contusions. La plaie est artérielle dans 90 % des cas. Il est associé à une fracture de la voûte dans 80 à 90 % des cas, moins fréquente chez les enfants. La localisation temporo-pariétale due à une déchirure de l'artère méningée moyennne est la plus fréquente. Les localisations parasagittale, en fosses temporale ou cérébrale postérieure sont plus rares et souvent dues à des déchirures des sinus veineux. La pression artérielle et les adhérences duremériennes qui limitent l'extension de la collection expliquent son aspect en lentille biconvexe. L'insertion très forte du feuillet duremérien interne aux sutures explique la limitation d'extension de l'HED en zone suturaire. Un HED est en général situé en regard d'une tuméfaction des parties molles, centré sur une lésion osseuse, au contact de la voûte. Ses limites sont nettes, sa forme est celle d'une lentille biconvexe, sa plage est en général homogène. Il est limité dans son extension par les sutures. Il exerce un effet de masse sur le parenchyme.
Figure 1 : Lésion par coup direct : hématome extra-dural, dilacération et contusions corticales.
Figure 2 : Hématome extra-dural, fracture, embarrure, tuméfaction des parties molles.
Figure 3 :Hématome extra-dural : décollement du sinus, extension antérieure limitée par la suture.
En TDM, lors de la phase d'installation, l'hématome a une densité de 40 UH. Après coagulation, sa densité est de 60 ou 80 UH. La collection peut être hétérogène en cas de saignement continu, de traitement anticoagulant, de grande spoliation sanguine...avec des zones en général déclives mesurées à 80 UH et des zones moins denses à 30 UH. En IRM, la duremère est visible sous forme d'une fine ligne de bas signal à toutes séquences. Le signal de l'HED varie avec le temps. Dans les premières heures, il est de signal proche ou plus élevé que celui de la substance grise. Après quelques heures, il devient de faible signal en séquence pondérée T2 et en séquence d'écho de gradient surtout avec un TE long et à haut champ en raison de l'artefact de susceptibilité magnétique dû à la présence de désoxyhémoglobine. Un hématome extra-dural est en règle générale une extrême urgence chirurgicale. Seuls les petits hématomes asymptomatiques, sans effet de masse notable peuvent être éventuellement surveillés d'autant qu'ils sont découverts tardivement.
2 - L'hématome sous-dural (HSD) aigu (installé en 3 à 4 jours) ou subaigu (5 à 20 jours), est situé entre le feuillet interne de la duremère et l'arachnoïde (figures 4 et 5). Il a pour origine une rupture des ponts veineux méningés par cisaillement. Son installation est lente en plusieurs heures ou jours. Il est plus fréquent en cas de chute qu'en cas d'AVP. L'association à une fracture du crâne est rare, mais il est souvent associé à des lésions cérébrales. Son expression clinique est variable selon sa forme, son volume, sa topographie et l'importance de l'effet de masse. Une décompensation brutale secondaire à un engagement est toujours redoutée. Le taux de mortalité est encore très élevé, surtout en cas de lésions associées en raison des effets de l'HSD sur les lésions axonales sous jacentes. L'HSD est étalé en croissant (dans le plan horizontal), ne respectant pas les limites suturaires. Il ne décolle ni ne soulève les sinus veineux. Le contour externe est net, le bord interne est souvent ondulé. Les signes indirects sont dus à l'effet de masse de l'hématome majoré par celui des lésions parenchymateuses souvent associées. Il peut être périhémisphérique uni ou bilatéral, inter-hémisphérique, sous-temporal, sus ou sous tentoriel.
En TDM, il a un aspect de croissant (coupes horizontales) situé contre la voûte, entre os et cerveau, donnant parfois un aspect "d'os épais". Il est spontanément hyperdense jusqu'à 10 jours, plus rarement iso ou hypodense (hématocrite bas, taux d'hémoglobine peu élevé, défaut de coagulation, rupture associée de l'arachnoïde avec envahissement de LCS). Après 10 jours, sa densité diminue et devient proche de celle du cerveau, sa détection peut alors être difficile, surtout s'il est bilatéral, mieux mis en évidence après injection de produit de contraste iodé IV rehaussant la leptoméninge qui le borde en dedans. Il devient hypodense en 2 à 3 semaines.
En IRM : le signal de l'HSD varie selon son âge. Il est d'abord de signal proche de celui de la substance grise ou de signal plus élevé en pondération T1 et T2. En quelques heures, la présence de désoxyhémoglobine est responsable d'un faible signal de l'hématome en écho de spin pondéré T2 et en écho de gradient. Après 2 à 3 jours, la méthémoglobine est à l'origine du signal intense de l'hématome en pondération T1. La lyse cellulaire progressive fait évoluer le signal de l'hématome en pondération T2 : d'abord faible signal, puis signal intense.
L'HSD chronique (au-delà de 20 jours) est dû à l'évolution d'un HSD aigu ou à des hémorragies répétées. Il apparaît dans 50 % des cas sans traumatisme, mais en rapport avec un terrain éthylique, chez des patients sous traitement anticoagulant, après pose de shunts ventriculaires.... Il n'est pas homogène, mais cloisonné par des membrannes sous durales très vascularisées qui se développent en 1 à 3 semaines et qui contiennent des collections hémorragiques d'âges différents. Il a donc des aspects très variés en imagerie, rarement en croissant, plus souvent en lentille biconvexe, contenant souvent des images de niveaux liquides. En TDM, sa densité est souvent identique à celle du cerveau. En IRM, les signaux de l'HSD sont très variés comme son contenu en différents produits de dégradation de l'hémoglobine.
Figure 4 : Lésions inertielles axonales diffuses de cisaillement avec hématome sous-dural sous-temporal.
Figure 5 : Hématome sous-dural.
3 - Les hématomes intracérébraux ont pour origine le cisaillement des artères et des veines profondes intraparenchymateuses (figure 6). Ils se distinguent des contusions car ils s'installent dans un parenchyme cérébral normal dont les constituants sont seulement refoulés. A l'inverse, la contusion hémorragique suppose des lésions des axones et de la glie. Ils se différencient aussi de même de l'attrition cérébrale qui est est un broiement, une dilacération et une nécrose étendue du parenchyme avec lésions oedémato-hémorragiques non systématisées de topographie frontale ou temporale. Les hématomes intracérébraux sont rares, observés dans 2 à 16 % des traumatismes. Ils siègent dans les lobes frontaux ou dans les noyaux de la base. Leur taille varie de quelques mm à plusieurs cm. Leur expression clinique est très variée et semblable à celle des hématomes extracérébraux, avec peu ou sans troubles initiaux de la conscience. Ils sont de bon pronostic si leur volume est modéré, excepté en temporal où l'évolution est imprévisible même s'il est petit, en raison des risques d'engagement temporal et de lésions secondaires du tronc cérébral. Leur apparition est parfois retardée dans 1 cas sur 10.
Le diagnostic de cet hématome est facile en TDM à la phase aiguë car il apparaît comme une masse à contours nets, spontanément hyperdense (40 à 80 UH). En IRM, le diagnostic est moins évident à la phase suraiguë car son signal est proche de celui de la substance cérébrale. Il est plus facile quelques heures plus tard (hyposignal de la désoxyhémoglobine en pondération T2 et en écho de gradient) et très facile en phase subaiguë en raison du signal intense de la méthémoglobine en pondération T1.
Figure 6 : Hématomes intracérébraux.
4 - L'hémorragie méningée est diffuse ou localisée, le plus souvent secondaire à une hémorragie parenchymateuse corticale (figure 7). Le sang s'insinue dans les citernes, les vallées et les sillons en dessinant le cerveau en négatif. Elle peut être difficile à détecter si elle est de faible abondance ou si l'hématocrite est bas. Elle est plus facile à mettre en évidence en TDM qu'en IRM.
Figure 7 : Hémorragie méningée.
5 - L'hémorragie intraventriculaire est secondaire à une hémorragie parenchymateuse périventriculaire ou à un cisaillement des veines sous-épendymaires. Le risque ultérieur est l'apparition d'une hydrocéphalie. Elle peut être abondante ou limitée aux régions déclives, dans les cornes occipitales des ventricules latéraux ou dans la partie postérieure du troisième ventricule en position de décubitus, avec image de niveau liquide. Son diagnostic est facile en TDM et en IRM car la densité du sang et son signal sont toujours inverses à ceux du LCS.
4.1.3. Lésions vasculaires artérielles et veineuses
Les lésions vasculaires sont rares mais leur fréquence apparaît sous-estimée, d'autant que leur décompensation survient parfois plusieurs mois après le traumatisme. Elles sont variées : dissections, lacérations, occlusions, pseudoanévrysmes, fistules carotido-caverneuses, fistules artério-veineuses durales... Elles surviennent ou non dans un contexte de fracture de la base dont la découverte doit constituer un signe d'alarme. La fistule carotido-caverneuse secondaire à une déchirure du siphon carotidien dans la loge caverneuse est souvent de diagnostique clinique avec exophtalmie pulsatile brutale, souffle orbitaire, chémosis, hyperémie conjonctivale. L'imagerie montre : une éventuelle fracture du sphénoïde et le comblement du sinus sphénoïdal, une exophtalmie, une hypertrophie de la loge caverneuse, une dilatation de la veine ophtalmique supérieure, une hypertrophie des muscles orbitaires. TDM et IRM confirment ce diagnostic, l'angio-RM peut précéder un geste thérapeutique d'embolisation. Les lésions vasculaires cervicales et en particulier la dissection de la carotide interne peuvent se manifester par une hémiplégie d'installation progressive quelques heures ou quelques jours après un traumatisme minime. L'angio-RM peut montrer l'absence de flux carotidien. Les pseudoanévrysmes post-traumatiques sont rares et le plus souvent secondaires à une fracture osseuse de voisinage : sphénoïde en particulier. Les thromboses veineuses du sinus longitudinal supérieur ou du sinus latéral sont secondaires à une lésion de la voûte : fracture, embarrure, enfoncement. Angiographie et angio-MR ont les mêmes performances diagnostiques.
4.1.4. L'engagement cérébral
- l'engagement sous falcoriel est apprécié par l'importance du refoulement des structures médianes et en particulier du troisième ventricule, du septum lucidum et de l'épiphyse. Le ventricule latéral homolatéral est souvent laminé, tandis que le ventricule latéral contro-latéral est dilaté par blocage du foramen interventriculaire. La compression de l'artère péricalleuse peut entraîner des complications de type ischémique dans le territoire cérébral antérieur. Les coupes frontales de l'IRM permettent la visualisation directe de l'engagement du gyrus cingulaire sous la faux du cerveau.
- l'engagement de l'hippocampe dans l'incisure tentorielle ou engagement temporal est responsable de la compression : du nerf moteur oculaire commun (mydriase), du tronc cérébral (troubles neurovégétatifs), de l'artère cérébrale postérieure (infarctus) et de l'aqueduc de Sylvius (hydrocéphalie). Les coupes frontales de l'IRM permettent la visualisation directe du gyrus hippocampique dans l'incisure tentorielle.
- l'engagement central est bien apprécié sur la coupe sagittale médiane et les coupes frontales qui mettent en évidence le déplacement rostro-caudal des structures mésencéphaliques. Il peut être responsable de lésions ischémiques dans le territoire de l'artère cérébrale postérieure.
- la hernie cérébrale dans un volet traumatique.
4.1.5. Lésions osseuses de la voûte et de la base, les lésions du scalp
Les lésions du scalp sont très hémorragiques, l'hémostase est une urgence chirurgicale. Les fractures de la voûte sont situées en regard d'une contusion des parties molles. La fracture peut être simple et linéaire, avec effilement progressif et arrêt sur une suture ou étoilée. L'embarrure traduit l'intrusion de l'os dans la boîte, elle est responsable de lésions cérébrales immédiates à type d'attrition . Elle peut se manifester tardivement par des crises d'épilepsie. Les fractures de la base sont responsables de brêches ostéo-méningées sources d'infection ultérieure même très tardive. L'examen TDM est seul capable d'en assurer un bilan complet.
4.2. Lésions secondaires
Elles sont secondaires aux lésions primitives ou à une défaillance systémique. Les complications des lésions primitives sont surtout de type ischémique liées aux engagements : compression contre les structures rigides duremériennes de l'artère cérébrale postérieure lors d'un engagement transtentoriel, de l'artère cérébrale antérieure lors d'un engagement sous falcoriel (figures 8 et 9). Les lésions de lacération vasculaires, les thromboses ou les embolies sont plus rares. L'hypertension intracrânienne est une complication grave, elle peut être mesurée directement par des capteurs. Elle traduit la dysrégulation humorale, métabolique et neurogène. Elle peut être à l'origine d'un oedème cérébral diffus, surtout chez l'enfant. TDM et IRM sont peu sensibles pour l'évaluer, la disparition des espaces sous arachnoïdiens et la compression des ventricules en sont des témoins tardifs et imprécis. Les lésions secondaires du tronc cérébral sont dues à l'anoxie systémique, à l'hypotension, à des thromboses artérielles, des embolies, des hémorragies secondaires ou à une compression mécanique due à l'engagement transtentoriel. Les lésions secondaires lèsent surtout le tegmentum et le pont en région centrale. L'IRM permet de montrer les zones d'oedème ou d'infarctus dans le territoire des artères perforantes en séquence d'écho de spin pondéré T2 et les éventuelles lésions hémorragiques en séquence d'écho de gradient.
Figure 8 : Lésions secondaires du tronc cérébral dues à un hématome sous-dural.
Figure 9 : Hématome sous-dural et lésions sous-jacentes. Engagements : cingulaire, hippocampique, central, amygdalien.
4.3. Lésions séquellaires
Ce sont les lésions d'atrophie, de dégénérescence Wallérienne, de démyélinisation, de cavitation et de gliose. Les performances de l'IRM sont très supérieures à celles de l'examen scanographique pour mettre en évidence en particulier les dépôts d'hémosidérine et les lésions d'encéphalomalacie.
5. IMAGERIE MEDICALE
5.1. Clichés standards
Les clichés standards avec les incidences de : face haute, profil et Worms permettent de déceler une fracture radio-claire linéaire ou stellaire ou radio-opaque de la voûte, une embarrure, une disjonction suturaire, un déplacement des calcifications épiphysaires, une pneumencéphalie abondante. Il faut souligner que les lésions de la voûte ne sont pas un indicateur de lésions intracrâniennes : 90 % des patients avec fracture n'ont pas de lésion sous-jacente et 50 % des patients avec lésion cérébrale n'ont pas de lésion osseuse. Leur prescription est le plus souvent inadéquate ou abusive et d'un coût exorbitant. Leur indication à titre médico-légal ne devrait s'inscrire que dans le cadre d'une enquête judiciaire. Par contre, ils sont indiqués en cas de suspicion d'enfant battu.
5.2. TDM
L'examen doit être réalisé en contraste spontané. L'injection de produit de contraste est proscrite en période aiguë car elle risque de masquer une hémorragie et peut-être d'aggraver l'oedème cérébral. Les coupes sont d'épaisseur demi-centimétriques jointives du trou occipital au vertex. Dans un premier temps, un filtre privilégiant la résolution en contraste doit être choisi au détriment de la résolution spatiale. La lecture doit être effectuée en fenêtre parenchymateuse "serrée" et en fenêtre osseuse. La TDM permet la mise en évidence du signe direct de l'hémorragie : collection de densité variable entre 40 et 80 UH, hyperdense relativement à la substance grise ou blanche. Cette hyperdensité est due à la haute concentration protéique des éléments figurés du sang et seulement pour 10% à sa teneur en fer. La définition de sa localisation extra-durale ou sous durale est souvent aisée sur les critères morphologiques précédemment décrits. L'hémorragie dans les espaces sous arachnoïdiens est aisément décelée si elle est suffisamment importante et que les éléments figurés ne sont pas trop dilués dans le LCS. Dans les ventricules, l'hyperdensité du sang doit être recherchée dans les régions déclives. Dans le parenchyme, l'hémorragie peut être collectée (surtout dans les noyaux gris centraux) avec visualisation d'une masse hyperdense homogène. Un foyer nécrotico-hémorragique d'attrition apparaît comme une zone mal limitée, à contours irréguliers, de plage hétérogène hypodense avec nodules hyperdenses plus ou moins confluents. Les hémorragies corticales sont souvent ignorées si elles ne sont pas volumineuses. De petits foyers nodulaires hyperdenses témoignent de l'existence des lésions axonales hémorragiques surtout en zones de jonction de la substance blanche et de la substance grise, du corps calleux, en périventriculaire... L'examen TDM montre également les signes d'oedème ou d'ischémie ou de nécrose grâce à l'hypodensité tissulaire liée à la présence d'eau intra ou extra-cellulaire. L'effet de masse est un signe indirect de lésions intra ou extracérébrales et se manifeste par l'effacement des sillons, le comblement des citernes, le déplacement des structures médianes, les engagements. Les lésions osseuses de la voûte et de la base sont facilement dépistées. Une brêche ostéo-duremérienne avec pneumencéphalie est détectée par la mise en évidence de bulles d'air intracrâniennes de densité fortement négative (-500 à -1000 UH). Par contre, l'examen TDM méconnaît les fines lames hématiques, il est très peu sensible dans le dépistage des lésions non hémorragiques et notamment des lésions axonales diffuses. La fosse cérébrale postérieure et le tronc cérébral sont mal étudiés en raison des artefacts de rupture brutale d'absorption des rayons X et de la faible résolution en contraste de la TDM. La TDM n'a enfin aucune valeur pronostique.
5.3. IRM
Cet examen doit être réalisé en antenne tête, et nécessite une étude dans au moins 2 plans (axial transverse toujours recommandé) et selon 3 séquences : écho de spin ou de gradient pondéré T1, écho de spin pondéré T2, écho de gradient pondéré Rho ou Rho -T2* avec un TE long pour privilégier l'effet de susceptibilité magnétique, au mieux en technique 3 DFT avec 60 à 120 coupes jointives de 1 à 2 mmm d'épaisseur.
En phase aiguë, les séquences en écho de gradient en pondération Rho ou Rho-T2* montrent des foyers hémorragiques intraparenchymateux non visualisés en TDM. Les foyers hémorragiques apparaissent avec un hyposignal traduisant la présence de désoxyhémoglobine paramagnétique, surtout à haut champ. Les foyers oedémateux sont en hypersignal mais moins bien vus qu'en séquence d'écho de spin pondéré T2.
Les séquences en écho de spin pondérées T2 montrent les lésions oedémateuses et surtout les lésions axonales diffuses, surtout quelques jours après le traumatisme. Elles mettent bien en évidence les lésions des centres ovales, du corps calleux et des pédoncules cérébraux. Elles peuvent ignorer les petites hémorragies, surtout en technique de spin écho rapide en raison du rephasage itératif des spins.
Les séquences en écho de spin ou de gradient pondérées T1 sont les séquences idéales pour étudier les engagements cérébraux surtout en coupes frontales (sous falcoriel, trans-tentoriel) et sagittales (central et amygdalien). Par contre, les hématomes sont moins évidents qu'en TDM à la phase aiguë. En effet, l'hématome contenant de l'oxyhémoglobine et de la désoxyhémoglobine sont en isosignal au parenchyme cérébral en écho de spin pondéré T1. Le diagnostic est posé sur des critères morphologiques et par l'étude du signal en multiples séquences, surtout en écho de gradient à TE long. Par contre, en phase subaiguë, dans la séquence en écho de spin pondéré T1, le signal intense de la méthémoglobine est pathognomonique. Ceci permet de déceler de très petits foyers hémorragiques et de fines lames hématiques indétectables en TDM.
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REFERENCE EN NEUROANESTHESIE
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août 21, 2005
Maladie de Behçet
Introduction
Quelque chose très semblable au processus courant connu sous le nom de maladie de Behçet (BD), syndrome d'Adamantiades-Behçet, syndrome de Halushi-Behçect, syndrome Oculo-Bucco-Génital, Aphthosis de Touraine, ou complexe triple de symptôme de Behçet a été décrite par Hypocrates il y a des siècles et probablement pas par coïncidence qu'il re-a été décrit dans une période de dix ans par un dermatologist turc Hulussi Behçet en 1937. La plupart des patients confirmés ont été identifient le long de la route en soie antique qui s'étendent de l'Asie orientale et de l'Orient au bassin méditerranéen, 1 et la plupart des papiers présentés sur le 10ème congrès international sur la maladie de Behçet tenue à Berlin pendant juin 27-29, 2002 basés sur l'épidémiologie, ont rapporté à une plus forte présence de BD dans ceux les pays mentionnés 2 . Les résultats épidémiologiques suggèrent que les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogénie de la maladie. BD est un état rare et chronique de cause inconnue qui affecte dans les jeunes la doublure intérieure de la bouche et des parties génitales et des petits vaisseaux sanguins partout le corps comprenant les yeux et le cerveau entre d'autres système, entraînant la bouche se reproduisante et les ulcères génitaux; ces blessures peuvent se produire dans la langue, et sur l'intérieur des lèvres et des joues durant habituellement pendant une à trois semaines, les ulcères génitaux sont évident moins souvent que les blessures et elles de bouche sont parfois confondues avec les lésions herpétiques; la participation de peau est également terrain communal. Uveitis et retinitis causant la cécité peuvent être présents, aussi arthrite, vasculitis périphérique et complications neurologiques Neuro-Behçet's-Behçet's Syndrome souvent appelé (NBS). Des critères cliniques pour le diagnostic de BD 3 sont récapitulés dans le Tableau I.
Plus de 55 pour cent de patients avec NBS sont positifs pour l'allèle Hla-b51; on a rapporté que des niveaux de l'alpha de circulation de facteur de nécrose de tumeur, de l'interleukin-1 bêta, et de l'interleukin-8 sont élevés et leur fonction de lymphocyte est anormale. 4
Pallis et fondant 5 de 1956 et Wadia et Williams 6 de 1957, décrit les manifestations cliniques de NBS pour la première fois et leur ont établi trois types différents comme: 1) perturbations de Brainstem, 2) Meningomyelitis, et 3) syndrome de Confusional, démence, parkinsonisme, paralysie pseudobulbar et quadriparesis. Des complications vasculaires en raison du vasculitis du vasorum de vasa ou de thrombose veineuse dural de sinus, de l'hypertension intra-crânienne, du polymiositis, et de la neuropathie périphérique, des lésions de cordon médullaire, de la neuropathie optique 7 , et de la participation vestibulocochlear ont été rapportées 8 . En 5 à 50 pour cent de patient avec BD une participation chronique et progressive du système nerveux principalement dans les patients masculins dans qui la maladie a commencé à un âge jeune, sont présente. La participation neurologique ou est provoquée par la lésion neurale primaire de parenchyme (Neuro--Behçet) ou secondaire à la participation vasculaire principale (Vasculo-Behçet). Le cours rechuter-remet, progressif progressif ou primaire secondaire et le secteur le plus généralement affecté est la tige de cerveau avec d'autres symptômes additionnels ou signes, et la participation hémisphérique avec les changements mentaux.
Les facteurs suggérant un pronostic faible sont des attaques répétées, rétablissement inachevé, cours progressif de la maladie et niveau élevé de leucocytosis de CSF pendant l'attaque aiguë 9 . Le dysfonctionnement érectile secondaire à NBS est bien connu, mais cette condition sans participation neurologique a été rapportée récemment. complications cérébrovasculaires dans BD sont peu communes, toutefois quelques patients présentant la course ischémique, le vaculitis cérébral, l'hémorragie sous-arachnoïdienne et l'hémorragie intracérébrale , Kikuchi 18 ont rapporté trois cas de NBS présentant avec hemorrhaging intracérébral et les ont divisés en deux groupes: cérébrovasculaire ou cyclosporine s'est relié. Le nombre limité de patients rapportés n'est pas assez pour d'autres considérations. Le but de cette communication est de rapporter nos résultats dans un patient affecté par NBS qui s'est amélioré après avoir été traité traditionnellement.
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TRT de la maladie de parkinson
Pharmacologie
de
la maladie de Parkinson
Dr Philippe Le Cavorzin
1 Introduction
La maladie de Parkinson est l'une des rares atteintes dégénératives du système nerveux central accessibles à la thérapeutique médicamenteuse. Aujourd'hui encore, la L-DOPA demeure le meilleur traitement symptomatique de cette maladie, presque 30 ans après sa commercialisation. Cependant, la nécessité d'une transformation intraneuronale en dopamine en constitue le point faible puisque, au cours de la maladie, la perte cellulaire altère les possibilités de synthèse et de stockage de ce neuromédiateur à partir du précurseur que constitue la L-DOPA. Ce phénomène contribue vraisemblablement à l'émergence des fluctuations motrices DOPA-induites observées chez certains patients après quelques années de traitement.La synthèse, dans les années 70, d'agonistes dopaminergiques actifs directement sur les récepteurs post-synaptiques et possédant une durée d'action plus importante que la L-DOPA a contribué à combler cet inconvénient de la dopathérapie. La mise au point d'inhibiteurs de la monoamine - oxydase - B (IMAO-B) et plus récemment d'inhibiteurs de la catéchol - O - méthyl - transférase (ICOMT) prolongeant la demi-vie de la L-DOPA a constitué un autre progrès. Ces classes médicamenteuses ont modifié les concepts thérapeutiques en usage dans la maladie de Parkinson. Ceux ci sont actuellement dominées par le concept de neuroprotection et l'usage plus précoce d'agonistes dopaminergiques.
2 Neuroanatomie et neuropharmacologie
La maladie de Parkinson atteint essentiellement les neurones des formations pigmentées du tronc cérébral (Figure 1), et tout particulièrement les neurones dopaminergiques à l'origine de la voie nigro-striée, situés dans la pars compacta du locus niger [1].La raréfaction neuronale atteint cependant d'autres noyaux du tronc cérébral non dopaminergiques, comme le locus coeruleus, le noyau dorsal du vague, la formation réticulée mésencéphalique, le noyau basal de Meynert [2], rendant compte des signes de la maladie résistant à la L-DOPA (Tableau I).
De façon très grossière, on peut considérer que l'activité motrice est régulée physiologiquement au sein d'un ensemble complexe de boucles intra-cérébrales incluant la substance noire, le striatum et le thalamus. Le thalamus sélectionnerait les programmes moteurs, et serait freiné dans cette tâche par le striatum. Au cours de la maladie de Parkinson, c'est l'inhibition dopaminergique provenant des neurones de la pars compacta du locus niger qui apparaît déficitaire. Certains interneurones striataux deviennent en conséquence hyperactifs, libérant le tonus glutamatergique sous-cortical [3]. Le résultat final de ces modifications est un freinage accru du thalamus moteur (Figure 2).
Les travaux de Delwaide ont contribué à préciser le retentissement à l'étage spinal, en particulier en ce qui concerne la physiopathologie de la rigidité ainsi que le rôle fonctionnel de certaines voies d'association sous-cortico-spinales [4]. Les troubles cognitifs concernent la mémoire procédurale et les fonctions exécutives [5, 6], et ne sont que très partiellement DOPA-sensibles. Les anomalies posturales sont encore très peu documentées.
3 Pharmacologie moléculaire
3.1 Métabolisme dopaminergique
La voie naturelle de biosynthèse de la DOPA (dihydroxyphénylalanine) utilise la tyrosine. L'hydroxylation en méta du noyau benzènique de la tyrosine par la tyroxine hydroxylase produit le noyau pyrocatéchol (dihydroxy-1,2 benzène), commun aux catécholamines. La décarboxylation en dopamine est ensuite réalisée par la DOPA-décarboxylase (Figure 3).La dopamine est inactivée dans l'espace synaptique par deux enzymes s'attaquant aux radicaux impliqués dans son activité pharmacologique (voir le paragraphe relations structure-activité). La catéchol - O - méthyl - transférase (COMT) catalyse la méthylation du groupement hydroxyle situé en méta, tandis que la mono-amine-oxydase (MAO) réalise l'hydrolyse du radical amine primaire. Ces deux enzymes sont actives à l'égard de l'ensemble des catécholamines. La MAO participe également au catabolisme de la sérotonine. Il en existe deux formes (A et B). Le type B prédomine dans le cerveau. La COMT est très répandue dans l'organisme, (foie, rein, tube digestif et cerveau). La forme périphérique est soluble, tandis que la forme cérébrale est liée à la membrane cellulaire.
3.2 Récepteurs dopaminergiques
On dénombre actuellement 5 sous-types de récepteurs dopaminergiques, regroupés en deux formes structurelles du récepteur D1 (D1A et D5 : collectif D1) et trois formes du récepteur D2 (D2, D3, D4 : collectif D2). Ces récepteurs appartiennent à la superfamille des récepteurs à 7 domaines transmembranaires. Ce sont des récepteurs métabotropiques couplés à une protéine G (excitatrice ou inhibitrice). Les récepteurs appartenant au collectif D1 sont couplés positivement à l'adénylate cyclase, les récepteurs du collectif D2 négativement ou sont indépendants de l'activité adényl-cyclasique. Enfin, il semble exister des interactions entre les sous-types de récepteurs au niveau synaptique. Par exemple, la stimulation des récepteurs D1 réduirait l'affinité des récepteurs D2 pour la dopamine, permettant un effet neuromodulateur [7]. En pratique, la stimulation simultanée des D1 et D2 semble synergique, comme le suggère la plus grande efficacité chez l'homme des agonistes dopaminergiques associant une activité D1 et D2 (apomorphine > pergolide > bromocriptine). Ainsi, l'agoniste dopaminergique le plus puissant parmi les dérivés de l'ergot de seigle est le pergolide [8], et c'est aussi celui possédant la plus forte affinité pour les récepteurs D1 (Tableau II).
La répartition encéphalique des divers sous-types de récepteurs permet de présumer de leur implication dans divers processus fonctionnels (Figure 4). Ainsi les récepteurs D1 sont ubiquitaires, corticaux et sous-corticaux, et seraient impliqués dans l'activité motrice et la mémoire de travail. Les D2 sont essentiellement présents dans les ganglions de la base et sont liés à la motricité. Les D3 et D4 (D5) sont préférentiellement localisés au niveau du système limbique et pourraient être à l'origine de certaines manifestations psychiatriques. Les D3 interviennent dans la régulation de la motivation. Le rôle des D4 et D5 est encore mal connu.
3.3 Relations structure-activité
Les données sont relativement exhaustives dans ce domaine, en particulier concernant les agonistes dopaminergiques dérivés de l'ergot de seigle [9]. L'analogie structurale avec la dopamine permet de préciser la structure responsable de l'effet pharmacologique (pharmacophore). La configuration spatiale associant deux groupements hydroxyles en 3, 4 séparés de l'atome d'azote par une distance de 7 à 8 Angström est indispensable à l'interaction de la dopamine avec ses récepteurs (Figure 5).Un agoniste D1 doit posséder cette stricte conformation. Les exigences sont moins sévères pour les agonistes D2. L'adjonction d'une chaîne latérale détermine, par sa configuration spatiale, l'affinité et la sélectivité du composé, puisque de cette configuration dépend l'étroitesse du contact entre le pharmacophore et le récepteur. Ceci rend possible la fabrication d'agonistes ou d'antagonistes dopaminergiques plus ou moins spécifiques d'un sous-type de récepteur.
4 Principaux médicaments antiparkinsoniens
Historiquement, le premier traitement pharmacologique proposé (l'extrait de belladonne) visait à abaisser l'hyperactivité cholinergique striatale. Depuis l'avènement de la L-DOPA, l'objectif est devenu la restauration du tonus dopaminergique inhibiteur. Dans les années soixante, la dopa-thérapie inaugurait ainsi le concept du remplacement d'un neuromédiateur déficient dans le traitement des maladies neurodégénératives. Actuellement on peut considérer que seuls les troubles moteurs (akinésie, rigidité, tremblement) sont accessibles à la thérapeutique. La figure 6 rappelle le mode d'action des principaux médicaments antiparkinsoniens.4.1 Anticholinergiques
Ils réduisent l'hyperactivité cholinergique striatale résultant de la réduction du tonus inhibiteur dopaminergique. Classiquement, ils sont sensés agir préférentiellement sur la rigidité et le tremblement [10]. L'utilisation de l'atropine a été introduite en France vers 1870 par Charcot, qui en avait remarqué l'effet bénéfique sur le tremblement. Les dérivés synthétiques de l'atropine, mieux tolérés, sont apparus dans les années cinquante, et ont constitué l'essentiel du traitement pharmacologique de la maladie de Parkinson avant l'avènement de la L-DOPA. Actuellement, ils ne sont plus guère utilisés (trihexyphénidyle (Artane*), tropatépine (Lepticur*). Des effets indésirables périphériques muscariniques subsistent (sécheresse buccale, troubles de l'accommodation, rétention urinaire, constipation), mais sont nettement moins marqués qu'avec l'atropine. Ils peuvent être exploités pour améliorer d'autres symptômes de la maladie comme l'hypersalivation.Les contre-indications actuelles des anticholinergiques sont l'adénome prostatique et le glaucome à angle fermé. Généralement, on évite ces produits chez des patients âgés. En effet, les effets indésirables centraux (confusion, troubles mnésiques) sont directement liés à l'activité muscarinique, et, comme en ce qui concerne les agonistes dopaminergiques, sont favorisés par une détérioration intellectuelle ou un âge avancé. Dans ce cas, le recours à des médicaments antihistaminiques non sélectifs ou à l'amitriptyline (Laroxyl*), possédant des propriétés anticholinergiques moindres peut être proposé [10].
4.2 L-DOPA
C'est le médicament le plus utilisé car le plus actif. Il s'agit d'un précurseur de la dopamine capable de traverser la barrière hémato-encéphalique. Seul le stéréoisomère lévogyre est actif, ce que les relations structure-activité explicitent pleinement. La L-DOPA est absorbée essentiellement au niveau du jéjunum, où des phénomènes de compétition avec des acides aminés aromatiques provenant de l'alimentation protidique peuvent survenir, expliquant une part de la variation intra-individuelle d'activité du médicament. La L-DOPA se distribue largement à tous les tissus, y compris le cerveau. Elle y est décarboxylée en dopamine et stockée à l'intérieur des neurones. La décarboxylation périphérique interdisant le passage encéphalique et étant la source d'effets indésirables (hypotension artérielle, nausées et vomissements), l'association de la L-DOPA à des inhibiteurs de la décarboxylase périphérique (AADC ou aromatic L-amino acid decarboxylase) a été généralisée dans les années 70. Ces inhibiteurs (le bensérazide ou la carbidopa) ont permis de réduire considérablement les effets indésirables liés à la formation périphérique de dopamine, et de multiplier la biodisponibilité de la dopa dans le cerveau par 10.La dopamine stimule tous les récepteurs dopaminergiques et l'on pourrait penser que la L-DOPA constitue le médicament idéal. Ce n'est pas tout à fait le cas en termes pharmacocinétiques. En effet, la demi-vie plasmatique de la L-DOPA est courte, de l'ordre de 1,5 à 3 heures (en présence d'un inhibiteur de la dopa-décarboxylase). Ce sont les neurones dopaminergiques survivants qui assurent l'amortissement de cette cinétique, grâce à leur capacité de stockage et de sécrétion endogène de dopamine. Lorsque la perte neuronale devient critique, la seule dopathérapie ne permet plus d'assurer une stimulation dopaminergique stable. L'état moteur du patient tend alors à suivre précisément l'évolution de la concentration plasmatique en L-DOPA (Figure 7), et des troubles moteurs nouveaux apparaissent (fluctuations motrices, dyskinésies).
Ils semblent résulter de la stimulation intermittente des récepteurs dopaminergiques, peut-être à l'origine d'une modification de leur sensibilité [11]. Diverses solutions existent pour retrouver une stimulation dopaminergique stable. L'infusion continue de L-DOPA est très efficace [12], mais difficilement réalisable en routine. Les formes LP de la DOPA prolongent la demi-vie plasmatique en ralentissant l'absorption digestive, mais possèdent une faible biodisponibilité (2/3 à 3/4 de celle de la forme standart de L-DOPA). De plus, elles restent sensibles aux anomalies de la motricité gastro-intestinale, particulièrement fréquentes en cas de maladie évoluée [13]. Elles peuvent cependant se révéler souples d'emploi en début de maladie, et sont utiles en prescription le soir afin d'améliorer la qualité du sommeil. Le plus souvent, il devient nécessaire au bout de quelques années d'évolution de recourir à un fractionnement des doses de L-DOPA [14]. Malheureusement, ces mesures suffisent rarement, et toutes les classes de médicaments développés ces dernières années (agonistes dopaminergiques, inhibiteurs enzymatiques) visent à éviter ces effets indésirables de la dopathérapie, essentiellement par une augmentation de la durée d'action au niveau synaptique.
4.3 Agonistes dopaminergiques
Tous les agonistes dopaminergiques stimulent les récepteurs D2, initialement considérés comme étant seuls impliqués dans les effets moteurs de la dopamine. Ces médicaments sont généralement fortement liposolubles et possèdent donc une durée d'action prolongée mais sont fortement liés aux protéines plasmatiques. A l'inverse de la L-DOPA, leur résorption digestive n'est pas influencée par l'alimentation et leur activité pharmacologique est indépendante du stock de neurones dopaminergiques puisqu'ils agissent directement sur les récepteurs post-synaptiques qui restent, au moins en partie, préservés au cours de la maladie [15].
On distingue deux classes parmi ces produits. Les plus anciens sont dérivés des alcaloïdes de l'ergot de seigle ou "ergopeptines". Ils possèdent, outre des propriétés agonistes dopaminergiques, des propriétés alpha - adrénergiques ou sérotoninergiques, responsables d'effets indésirables (vasospasme, œdème des membres inférieurs, fibrose pulmonaire ou rétropéritonéale). Les agonistes plus récents sont des composés synthétiques plus spécifiques des récepteurs D2, présentant moins d'effets indésirables. Certains effets adverses restent cependant communs aux agonistes dopaminergiques et à la L-DOPA, en particulier les effets psychiatriques (confusion, hallucinations). Ils seraient liés à une stimulation des récepteurs cortico-limbiques D3 et D4, mais peut-être également sérotoninergiques, si l'on en croit la plus forte incidence de ces manifestations rencontrées avec des molécules possédant une activité agoniste 5-HT (bromocriptine, lisuride).
De nombreuses études ont été conduites concernant ces produits [16], les comparant le plus souvent au représentant de leur classe pharmacologique faisant référence, la bromocriptine en Europe et le pergolide aux Etats-Unis. Il est difficile actuellement d'affirmer la supériorité d'une molécule en particulier. Ces produits semblent cependant moins efficaces que la L-DOPA en monothérapie [17], ce que leur faible homologie de structure avec la dopamine peut expliquer (Figure 8).
Ergopeptines
* Bromocriptine (Parlodel*) : c'est l'agoniste dopaminergique le plus ancien. C'est un agoniste D2 et un antagoniste D1. Il possède également des propriétés alpha-adrénolytique et agoniste sérotoninergique.
* Lisuride (Dopergine*): sa durée d'action est faible, mais il est soluble dans l'eau, et pourrait être proposé en solution injectable comme l'apomorphine. C'est un agoniste D2 et 5HT2, un antagoniste D1 partiel.
* Pergolide (Permax*) : c'est l'agoniste dopaminergique le plus puissant après l'apomorphine et c'est un agoniste D1 et D2. Il est très utilisé aux USA depuis plus de 15 ans. Il n'est pas encore commercialisé en France.
* Cabergoline (Dostinex*) : c'est un agoniste D2 assez sélectif, fortement liposoluble. Une caractéristique intéressante est sa durée d'action très prolongée (demi-vie 65 heures environ) qui devrait assurer une stimulation dopaminergique particulièrement stable. Il a été développé initialement pour le traitement de l'hyperprolactinémie. Ce produit serait au moins aussi actif que la bromocriptine [18].
Non-ergopeptines
* Piribebil (Trivastal*) : c'est un agoniste D2 et D3. Il est de plus faiblement agoniste D1 par l'un de ses métabolites, le S-584, possédant une analogie de structure avec la dopamine. Sa biodisponibilité est très variable
* Apomorphine (Apokinon*) : c'est un dérivé hémisynthétique de l'opium, utilisé par voie injectable sous-cutanée, car sa biodisponibilité par voie orale est faible, liée à un effet de premier passage hépatique. Il stimule intensément les récepteurs D1 et D2 comme la dopamine et possède de nombreuses activités accessoires envers d'autres neuromédiateurs cérébraux. Sa durée d'action est très faible (de l'ordre d'une heure), ce qui le fait réserver aux fluctuations brutales de l'état moteur observées en cas de maladie évoluée (effet "on-off"), d'autant plus que sa toxicité neuropsychiatrique est faible. Une forme sub-linguale et une forme intra-nasale sont en cours de développement.
* Ropinirole (Requip*) : c'est un agoniste D2, mais aussi D3 et D4. Il serait plus efficace que la bromocriptine. Sa commercialisation est récente.
* Pramipexole (Mirapex*) et talipexol sont de nouveaux agonistes D2, D3 et D4, en cours d'évaluation dans des essais de phase II et III. Le ropinirole et le pramipexole possèdent l'avantage d'une fixation faible aux protéines plasmatiques, ce qui réduit la probabilité d'interactions médicamenteuses. Le pramipexole posséderait en outre une bonne activité sur les formes tremblantes de la maladie.
Le tableau III rappelle les caractéristiques pharmacocinétiques des principaux agonistes dopaminergiques.
4.4 Inhibiteurs enzymatiques
Le concept sous-jacent au développement de ces médicaments était de prolonger l'effet thérapeutique de la L-DOPA en inhibant les enzymes participant à sa dégradation. La MAO a été la première cible pharmacologique dans ce domaine, aboutissant à la commercialisation en Europe dans les années 70 de la sélégiline (Deprenyl*), un inhibiteur non compétitif sélectif de la MAO-B. Ce produit possède un léger effet symptomatique propre et prolonge effectivement la durée d'action de la L-DOPA [19, 20]. Il traverse bien la barrière hémato-encéphalique, sa demi-vie plasmatique est longue, de l'ordre de 40 heures, mais l'effet thérapeutique est bien plus prolongé, puisque lié au turn-over de la MAO, voisin de 10 jours. L'association avec les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (IRS) est déconseillée, puisque la MAO participe également au catabolisme des indolamines (risque de syndrome sérotoninergique). Un hypothétique effet neuroprotecteur, proposé dans la discussion des résultats de l'étude DATATOP [21, 22], reste difficile à prouver, du fait d'une intrication avec l'effet symptomatique [23, 24]. Enfin, une surmortalité a été rapportée chez des patients recevant cette molécule [25], mais des études plus récentes ne semblent pas confirmer cette suspiçion [26].Les inhibiteurs de la Catéchol-O-Méthyl Transférase (COMT) sont du domaine de l'actualité (Figure 9). Tous les médicaments de cette classe pharmacologique sont des inhibiteurs compétitifs sélectifs de la COMT. Entacapone (Comtan*) et nitecapone agissent essentiellement au niveau périphérique (tube digestif, foie et plasma), en inhibant la transformation par la COMT de la L-DOPA en 3-O-méthyldopa (3-OMD), un métabolite inactif présumé antagoniser la pénétration de la L-DOPA dans le cerveau. La tolcapone agit de plus au niveau central, et c'est l'inhibiteur de la COMT le plus puissant [27]. Le CGP 28014 possède une structure chimique différente, et n'est actif qu'au niveau central, probablement après transformation en un métabolite actif. Le volume de distribution de tous ces produits est faible, et ils sont fortement liés à l'albumine plasmatique. Leur catabolisme implique une glucuronoconjugaison, et, pour la tolcapone, une oxydation par le cytochrome P450, ce qui ouvre la possibilité d'interactions médicamenteuses.
Tous les ICOMT augmentent la biodisponibilité de la L-DOPA (au minimum doublement de l'aire sous la courbe) et sa demi-vie plasmatique. L'effet thérapeutique peut être considéré comme un lissage des concentrations plasmatiques en L-DOPA. Ces molécules ont montré une activité dans le traitement des fluctuations d'effet d'intensité modérée (augmentation de la durée des périodes "on"). La COMT n'accepte comme substrat que les substances possédant le noyau pyrocatéchol (la L-DOPA, les catécholamines ou leurs dérivés : adrénaline, isoprotérénol, alpha-méthyldopa, dobutamine, nadolol, catéchol-oestrogenes). La commercialisation de la tolcapone (Tasmar*) a été suspendue en France le 17 novembre 1998, après la survenue de plusieurs cas d'hépatites fulminantes.
4.5 Autres médicaments symptomatiques
Leur usage reste marginal. Nous ne citerons que les principaux :
* Amantadine (Mantadix*) : c'est un agent antiparkinsonien peu actif, bien toléré, dont le mécanisme d'action est mal connu (inhibition de la recapture de la dopamine et effet dopamimétique direct post-synaptique, antagoniste des récepteurs NMDA, effet antimuscarinique). Il est peu employé, et posséderait un effet transitoire peut-être explicable par l'un de ses mécanismes d'action (déplétion de réserves en dopamine déjà basses chez les patients parkinsoniens).
* Baclofène (Liorésal*) : c'est un médicament antispastique qui semble efficace sur les dystonies de période "off" [28]. Il est difficile de préciser s'il agit sur une cible spinale ou encéphalique. Les benzodiazépines, plus liposolubles, pourraient se révéler également utiles. Elles possèdent en outre la propriété de réduire le tremblement.
* Cisapride (Prepulsid*): c'est un agent prokinétique. Il accélère le transit intestinal et la vidange gastrique. Il agit en favorisant la libération d'acétylcholine au niveau du plexus mésentérique. Certains l'ont proposé pour réduire les variations d'efficacité de la L-DOPA dues aux troubles de la motricité digestive chez le parkinsonien [29]. Cependant, ses propriétés cholino-mimétiques pourraient aussi le contre indiquer chez ces patients.
4.6 Correcteurs des effets indésirables de la dopa-thérapie
Il est bien difficile de distinguer les "complications" liées à la dopa-thérapie de celles produites par l'évolution naturelle de la maladie, car ces phénomènes concernent des patients dont la maladie est évoluée, et donc qui sont traités depuis plusieurs années par la L-DOPA. On inclut dans ces effets indésirables les troubles digestifs, l'hypotension orthostatique, les fluctuations motrices et les troubles psychiatriques. Certaines de ces manifestation sont accessibles à un traitement pharmacologique.On peut noter tout d'abord ici qu'un sevrage brutal en L-DOPA peut induire l'équivalent d'un syndrome malin des neuroleptiques. Une simple réduction brutale de la posologie pourrait vraisemblablement produire le même effet.
Les nausées et vomissements, ainsi que l'hypotension orthostatique induits par la L-DOPA ou les agonistes dopaminergiques peuvent bénéficier de la prescription de dompéridone [30]. Il s'agit d'un antagoniste dopaminergique D2 puissant, ne passant pas la barrière hémato - encéphalique, du moins aux doses prescrites. Ce médicament n'est pas disponible aux USA. La correction de l'hypotension orthostatique peut également bénéficier de la midodrine (Gutron*), un alpha-adrénomimétique d'action périphérique.
Les manifestations psychiatriques ("psychose dopaminergique") sont remarquables par la fréquence des hallucinations, surtout visuelles. Elles sont rencontrées généralement en fin d'évolution ou lorsqu'il existe des troubles cognitifs. Elles peuvent apparaître spontanément ou être favorisées par la thérapeutique (L-DOPA, anticholinergiques, agonistes dopaminergiques). Elles seraient liés à une stimulation excessive des récepteurs dopaminergiques mésolimbiques, mais une responsabilité au moins partielle de la transmission sérotoninergique a été soulevée, avec comme corollaire thérapeutique l'emploi possible d'antagonistes de la sérotonine [31]. Ces manifestations ont pu bénéficier du développement des neuroleptiques atypiques [32]. Ces antagonistes plus spécifiques des récepteurs D3 et D4 génèrent en effet moins d'effets indésirables extra-pyramidaux et il faut noter qu'ils possèdent également des propriétés antagonistes 5HT [33]. La toxicité hématologique de la clozapine pourrait faire préférer des neuroleptiques atypiques plus récents comme la rispéridone ou l'olanzapine (5HT2 antagonistes) [34, 35].
5 Concepts actuels
Il faut rappeler tout d'abord qu'actuellement, aucun médicament n'a démontré d'efficacité sur la progression de la maladie. Le traitement médicamenteux reste donc aujourd'hui encore purement symptomatique.La tendance actuelle est d'accorder une plus grande place aux agonistes dopaminergiques dans le traitement de la maladie de Parkinson au stade initial, sous forme d'une monothérapie ou d'une association à la lévodopa, dans le but de prévenir les fluctuations motrices tardives. En effet, bien que la question d'une neurotoxicité éventuelle de la L-DOPA reste débattue, en l'absence de preuve formelle chez l'homme, l'incidence des fluctuations motrices L-DOPA induites survenant chez un certain nombre de patients après plusieurs années de traitement encourage à l'utilisation plus précoce d'agonistes dopaminergiques. C'est encore dans cette classe pharmacologique que la recherche de nouvelles molécules est la plus avancée, ouvrant la possibilité de voir apparaitre sur le marché, après les agonistes D2 (D3, D4) récemment commercialisés, des agonistes plus spécifiques des récepteurs D1.
6 Conclusion
La maladie de Parkinson atteint environ une personne sur mille dans le monde, et devrait progresser avec le vieillissement de la population (36). La pharmacologie de cette maladie a atteint aujourd'hui un haut niveau de sophistication et constitue un modèle pour le traitement des autres maladies neurodégénératives. De nombreux concepts thérapeutiques ont en effet été développés au cours des cinquante dernières années, et la connaissance des systèmes de neurotransmetteurs cérébraux progresse chaque jour. Cela laisse espérer pour demain un traitement pharmacologique des symptômes dopa-résistants, encore hors d'atteinte aujourd'hui.02:40 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
août 06, 2005
Anomalies de la transmission neuro-musculaire
I . Anomalies congénitales de la transmission neuro-musculaire
Il s’agit du groupe des myasthénies congénitales non immunologiques. Elles regroupent :
- les défauts de synthèse ou de mobilisation de l’acetyl choline
- les déficits en acetyl- cholinestérase
- les déficits congénitaux en récepteurs de l’acetyl choline
- le syndrome du canal lent lié à une mutation d’un gène d’une des sous unités du récepteur à
l’acetyl choline
II Autres anomalies de la transmission neuro-musculaire
- myasthénie au cours d’un traitement par Dpénicillamine
- venins de serpent (cobras, mambas, serpents de mer) : neurotoxine qui bloque le récepteur à
l’acetyl choline
- intoxication par le magnésium
- botulisme : trouble présynaptique de la libération d’acetyl choline
22:50 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
Sd Myastheni-Forme d’ EATON-LAMBERT
- Il est dû à un défaut de la libération pré-synaptique de l’acetyl choline.
- Dans la majorité des cas, il s’agit d’un syndrome paranéoplasique :
o Il est associé dans 60% des cas à un cancer intra-thoracique ; dans 50% des cas il
s’agit d’un cancer anaplasique à petites cellules
o Dans 10% des cas le cancer est différent : cancer du rein, de la vessie,
adénocarcinome de l’estomac, cancer baso-cellulaire de la peau, lymphosarcome,
leucose,…
- Dans 15% des cas, ce syndrome s’associe à une maladie auto-immune
- Enfin, dans 15% des cas, il reste isolé malgré un recule de plusieurs années.
- D’un point de vue pathogénique, le syndrome D’Eaton Lambert est attribué à la présence
d’anticorps dirigés contre les canaux calcium présynaptiques voltage dépendants.
1) Sémiologie clinique
- le signe initial le plus fréquent est un déficit moteur des membres inférieurs accompagné
d’une fatigabilité excessive ; une faiblesse des membres supérieurs est plus rare
- des signes d’atteinte céphalique évoquant une myasthénie peuvent survenir : ptosis,
diplopie, troubles de la phonation et de la déglutition
- une dysautonomie cholinergique est présente dans la moitié des cas : troubles de la
sudation, de la secrétion salivaire et lacrymale, impuissance, troubles de la motricité
pupillaire
- l’examen neurologique montre un déficit moteur surtout net sur les muscles de la ceinture
pelvienne ; les ROT sont faibles ou absents surtout aux membres inférieurs
2) Diagnostic paraclinique
a. Electromyographie :
i. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence lente montre un décrément analogue
à celui de la myasthénie
ii. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) produit un
incrément anormal de l’amplitude du potentiel d’action musculaire global (>100%)
b. Les anticorps anti- canal calcique voltage dépendant ne sont retrouvés que dans 60% des cas
3) Traitement
a. La guanidine : 15 à 35 mg/j augmente le nombre de quanta d’actyl choline libérés lors de la
stimulation nerveuse
b. La 3-4 diaminopyridine augmente l’influx calcique et la larguage d’acetyl choline calciumdépendant
c. Dans les formes non associées à un cancer, des traitements immunosuppresseurs peuvent
être proposés.
22:47 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
Myasthenie
- La myasthénie est une maladie de la jonction neuromusculaire se caractérisant par un bloc
de la transmission neuromusculaire post-synaptique, du à la présence d’anticorps antirécepteurs
à l’acétylcholine.
- C’est donc une affection acquise, d’origine auto-immune
- Sa prévalence est de 43 à 64 par million d’habitants. Elle est plus fréquente chez la femme
entre 20 et 30 ans et touche autant l’homme que la femme après 50 ans. Mais elle peut
survenir à tous les âges.
- La plupart des cas sont sporadiques.
1) LE DIAGNOSTIC CLINIQUE
- Cette affection se caractérise par une fatigabilité anormale, liée à la répétition du mouvement,
cédant à l’arrêt de celui-ci et disparaissant sous l’effet d’un traitement anticholinestérasique ( en
particulier la Prostigmine par voie sous-cutanée).
- Tous les territoires musculaires peuvent être touchés par la fatigabilité en particulier les muscles
oculo-moteurs (ptosis, diplopie), les muscles d’innervation bulbaire (troubles de la déglutition, de la
phonation, de la mastication et de la motricité linguale), les muscles de la racine des membres
supérieurs et inférieurs, les muscles cervicaux postérieurs (chute de la tête en avant). L’atteinte de
la musculature respiratoire, responsable parfois d’insuffisance respiratoire aiguë, peut mettre en jeu
le pronostic vital.
- La principale caractéristique de cette symptomatologie est d’être fluctuante, ce qui peut faire
parfois errer le diagnostic.
- L’examen clinique peut faire apparaître le phénomène myasthénique en utilisant des tests de
répétition des mouvements comme celui de l’abduction répétée des bras, de l’accroupissement ou
de l’occlusion des paupières. Le déficit peut apparaître dans le territoire musculaire mis en action
au cours de l’effort, mais également à distance de celui-ci.
- L’évolution est prolongée, faite le plus souvent d’une succession de poussées et de
rémissions, difficile à schématiser et à prévoir.
2) LA CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC
Le diagnostic déjà évoqué sur le plan clinique, tant la symptomatologie est caractéristique, peut être
confirmé :
- par un test à la Prostigmine : une injection d’1mg de Prostigmine par voie sous-cutanée fait
disparaître la fatigabilité anormale,
- par une étude du taux des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine. Il faut toutefois savoir
que plus de 10 % des patients sont séronégatifs et que dans les formes oculaires pures, la
séronégativité se retrouve chez plus de 40 % des patients.
- par la réalisation d’explorations électro-physiologiques :
o l’épreuve de stimulation répétitive (3c/s) des nerfs périphériques , met en évidenceun décrément caractéristique de l’affection. Elle peut être réalisée au niveau du nerf
cubital (recueil au niveau du muscle abducteur de l’auriculaire), du spinal (recueil
au niveau du trapèze) ou du nerf facial. L’ischémie peut sensibiliser les résultats de
cette épreuve ;
o l’électromyographie de fibre unique
Le diagnostic de myasthénie étant posé, il faut alors réaliser une exploration scanographique du
médiastin antérieur, à la recherche d’une pathologie thymique. En effet, le thymus est anormal dans
plus de 80 % des cas de myasthénie. Dans la moitié de ces cas, le thymus est le siège d’une tumeur
de type thymome, qui va conditionner le pronostic à court terme. Ce thymome peut être bénin ou
malin, et la thymectomie est indispensable pour en préciser la nature. Ailleurs le thymus est le siège
d’une simple hyperplasie (thymus macroscopiquement normal mais caractérisé par la prolifération
de follicules germinatifs à centres clairs).
3) LE TRAITEMENT
Le traitement symptomatique repose sur les anticholinestérasiques : néostigmine (Prostigmine),pyridostigmine (Mestinon), ambeninium (Mytelase). Ces produits doivent être instaurés de
manière progressive. Il faut prendre garde aux surdosages : risque de crise cholinergique
(fasciculations abondantes, diarrhées, hypersalivation, sudation, larmoiement, myosis, bradycardie,
mais parfois aussi déficit moteur accru et troubles respiratoires qui peuvent poser un diagnostic
différentiel avec une crise myasthénique).
- Si l’examen scanographique met en évidence une tumeur thymique, il faut réaliser une
thymectomie quelle que soit l’intensité des symptômes du patient, car la tumeur thymique, si elleest rarement maligne, va progresser, rompre la capsule thymique et envahir les organes de
voisinage, en particulier plèvre, péricarde. Si la capsule thymique est envahie, il sera indispensable
de réaliser une radiothérapie, associée ou non à une chimiothérapie.
- En l’absence de thymome, il conviendra dans un premier temps de suivre l’évolution de la
symptomatologie, sous l’effet des anticholinestérasiques. Si la réponse aux anticholinestérasiques
n’était pas suffisante, il faudrait alors envisager avec le patient diverses possibilités thérapeutiques :
- les immunoglobulines ou les plasmaphérèses, qui sont des traitements symptomatiques quipermettent au patient de passer le cap difficile des poussées de la maladie et dans les
formes débutantes, d’essayer d’éviter le passage à la chronicité de l’affection
- une exploration de principe de la loge thymique à la recherche d’une hyperplasiethymique formée de centres germinatifs clairs, sera licite chez le sujet jeune si la
symptomatologie reste invalidante pour le patient. La thymectomie a, dans 30 à 40 % de
ces cas cas, un effet favorable sur la symptomatologie.
- en cas d’échec de la thymectomie et des traitements symptomatiques (plasmaphérèses,
immunoglobulines) la mise en route d’un traitement par corticoïdes devra être envisagée etaugmenté jusqu’à 1 mg/kg. IL n’est pas rare que s’installe une corticodépendance. Si la
corticothérapie se révélait insuffisamment efficace, l’adjonction d’un traitement par Imurel2 à 3 mg/kg pourrait alors être envisagée.- chez le sujet plus âgé, la corticothérapie est envisagée en première intention en cas
d’absence de réponse aux anticholinestérasiques..
Diagnostic de myasthénie posé
? mise en route d’un traitement par anticholinestérasiques
? Scanner du thymus
Thymome è thymectomie ± radiothérapieAbsence de thymome è Immunoglobulines ou plasmaphérèseRéponse négative
è thymectomie de principe et/oucorticothérapie et immunosuppresseurs de type
Imurel en fonction de l’âge du patient
Certains médicaments sont susceptibles d’altérer la transmission neuro-musculaire et sont
contre-indiqués dans la myasthénie :
- benzodiazépines, tétracyclines, phénothiazines, morphine, triméthapha, triméthadone,
hydantoïnes, aminosides, lidocaïne, procaïnamide, quinidine, béta-bloquants, sels de
lithium, chloroquine, antagonistes calciques, carnitine, lactate de sodium, lincomycine,
polymyxine, Dpénicillamine
4) FORMES CLINIQUES
- myasthénie et maladies auto-immunes : des associations à d’autres maladies auto immunes
sont présentes dans environ 4% des cas (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux
disséminé, anémie de Biermer….) ; une affection thyroïdienne se retrouve dans 13% des
cas)
- myasthénie et thymus : l’association à une anomalie thymique est fréquente : hyperplasie
thymique (65 % des cas) ou thymome bénin ou malin
- myasthénie séro-négative : l’absence d’anticorps anti-récepteur à l’acethyl choline ne
permet pas d’exclure le diagnostic de myasthénie. 10% des myasthénies sont séronégatives.
- myasthénie oculaire : certaines myasthénies restent limitées aux muscles oculo-moteurs (
ptosis, diplopie)
- myasthénie néonatale : survient chez 10 à 25 % des enfants de mère myasthénique. Les
symptômes se manifestent dans les premières heures de la vie et se prolongent 2 à 3
semaines . Elle est liée au passage des anticorps de la mère vers le foetus. Les signes
disparaissent parallèlement à la disparition de ces anticorps.
22:44 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
août 02, 2005
Cephalees C.A.T.
L'interrogatoire précise le profil évolutif (mode de début, évolution et durée) et les caractères de la douleur (type, sévérité, localisation, facteur déclenchant) afin d'apprécier le caractère primaire ou secondaire de la céphalée.
Le diagnostic de migraine est simple mais les diagnostics différentiels sont nombreux et graves mais un migraineux peut faire une hémorragie méningée.
L'absence de raideur de nuque dans les 1ères heures n'élimine pas une hémorragie méningée (et après qq jours la raideur de nuque laisse place à des rachialgies diffuses).
Signes en faveur du caractère secondaire :
Signes neurologiques déficitaires, crise comitiale, troubles visuels, acouphènes pulsatiles, rhinorrhée et/ou jetage postérieur, fièvre, baisse de l'AV, œil rouge douloureux, terrain (HIV, toxicomanie, cancer).
Attention à l'intox au CO.
1. Tri IAO
Coter la douleur de tous les patients, si possible par l'échelle numérique (EN)
Niveau 1 : En cas de signe de gravité (présence de signe neurologique, crise comitiale, troubles visuels, caractère très brutal) et/ou en cas de critère autre de tri 1
Niveau 2 : La majorité des autres cas. En l'absence de contre indication (prise de paracétamol dans les 4 heures précédentes, allergie au paracétamol, maladie grave du foie, ictère), l'IAO peut administrer 1 g de paracétamol per os.
Niveau 3 : Céphalées chroniques anciennes EVN < ou = 3
2. Dans le box
| IDE | INTERNE /SENIOR |
| - Installer et rassurer - Poser d'une perfusion NaCl 9% systématique pour niveau 1 et le plus souvent si niveau 2 - Solliciter si besoin la prescription rapide d'antalgique (Perfalgan® IV 1 g IV 30-45 mn ± Primpéran® 1 amp IVL) - Surveiller plus particulièrement la Température, la PA et le comportement du patient. - Patient mis dans la mesure du possible au calme, allongé dans la pénombre | - Soulager le patient (perfalgan ± primpéran) - Terrain, ATCD - Interrogatoire précisant le caractère primaire ou secondaire de la céphalée : • Mode d'installation (début brutal/progressif) - Ex clinique à la recherche de signe de gravité : • fièvre - Regarder les yeux ! : |
| Céphalée brutale ou progressive récente | |
| - Prélever bilan biologique : • NFS plaquettes, hémostase, iono urée créat, glycémie, CRP • en fonction orientation dosage CO, hémoc, séro VIH en urgence... - Pose d'un patch d'EMLA si orientation vers une PL - Préparer le malade pour TDM cérébral - Réévaluation de la douleur et adaptation du ttt antalgique a voir avec le médecin | - Prescription bilan biologique - Demander un TDM cérébral sans injection complété pour certaines étiologies par une injection d'iode. - PL (chimie, bactério, cyto, viro) avec recherche de pigments biliaires si forte suspicion d'hémorragie méningée et TDM normal - Envisager la réalisation d'une IRM (d'emblée ou secondairement si TDM Nl) si forte suspicion de dissection artérielle cervicale, de thrombophlébite cérébrale, d'anévrysme terminaison carotide interne, d'hémorragie méningée - Echodoppler des vaisseaux du cou : si tableau de dissection artérielle céphalées + CBH, diplopie, acouphènes pulsatiles et dysphagie douloureuse (attention causes traumatiques ds seulement 50 % des cas) - Penser enfin aux spécialités OPH (glaucome) et ORL (sinusite). |
| Céphalée paroxystique | |
| - Installer et rassurer - Patient mis dans la mesure du possible au calme, allongé dans la pénombre - Voie veineuse non systématique, sollicitée si besoin la prescription rapide d'antalgique (Perfalgan®, Profénid® ± Primpéran® ± Tranxène® si pas de trouble de la vigilance) - Surveillance apparition d'une fièvre, d'une HTA d'un trouble du comportement d'un trouble visuel | - Pas de bilan complémentaire en urgence si accès stéréotypés : Attention cependant au terrain (premier accès, personne agée, HIV, toxicomane, éthylique, cancer) et s'assurer de l'absence de signes évoquant une céphalée secondaire. - Soulager le plus tôt possible avec du paracétamol, un AINS et des antiémétiques en IV ou per os. Ce tt pourra être renouvellé en cas d'efficacité et/ou renforcé par de l'Acupan - Savoir distinguer les migraines sans et avec aura des algies vasculaires de la face (imiject et O2), des névralgies du V et du XII (rivotril, tegretol) et des céphalées de tension épisodique - Prendre l'avis d'un neurologue pour conseils thérapeutiques et orientation du patient si nécessaire |
3. Hospitalisation
En fonction de l'orientation étiologique : Services de neurochirurgie, de neurovasculaire, de neurologie ou de médecine interne.
4. Sortie
Céphalées primaires bien calmées par le ttt antalgique.
Prescrire les antalgiques de relais pour le retour au domicile (ordonnance de sortie comprenant le plus souvent un AINS et du paracétamol pour qq jours). Donner les premières si patient isolé sortant après la fermeture des pharmacies.
Conseiller de revenir en cas de récidive ou d'inefficacité du ttt.
Adresser le patient en consultation de neurologie.
17:15 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
Compression Medullaire
Généralités
La multiplicité des causes pouvant provoquer une compression de la moelle, située dans un canal ostéo-fibreux inextensible, ainsi que la diversité du siège de cette compression et de son intensité expliquent le polymorphysme des tableaux cliniques réalisés. D'autre part le pronostic fonctionnel des compressions médullaires (risque de para ou tétraplégie) en fait toute la gravité.Les compressions d'origine traumatique ne seront pas abordées.
1 Rappel anatomique
La moelle s'étend du trou occipital (jonction bulbo-médullaire) jusqu'au niveau du disque L1L2.Elle présente :
- un renflement cervical
- un renflement lombaire
- un cône terminal, d'où se détache le filum terminal.
La croissance en longueur de la moelle est moins importante que celle du canal vertébral, au point qu'à la naissance, le cône médullaire (moelle sacrée) se termine au niveau du 2ème disque lombaire. Cette "ascension" apparente de la moelle explique :
- Le décalage entre segment médullaire et vertèbre à partir de T6.
- La formation de la queue de cheval.
Ainsi si au niveau cervical, la moelle cervicale correspond segment pour segment au vertèbres cervicales, la moelle dorsale se décale progressivement vers le haut. Ainsi le 12° segment médullaire dorsal correspond à T10. La moelle lombaire se projette de T10 à L1, la moelle sacrée correspond à L1. A partir de L2 se trouvent les racines de L2 à Co1 correspondant à la queue de cheval formée donc par les 4 racines lombaires restantes (L2-L5) les racines sacrées (S1-S5) et une racine coccygienne Co1. L'enveloppe durale qui contient la moelle se prolonge jusqu'au sacrum, et contrairement à la dure mère encéphalique, la dure mère rachidienne n'adhère pas à l'os. Il existe donc un espace péridural, réduit vers l'avant mais plus large vers l'arrière et qui est occupé par de la graisse épidurale et les plexus veineux intra-rachidiens.
2 Rappel physiologique
La moelle épinière est un organe de conduction, fonction assumée par les faisceaux ascendants et descendants de la moelle, situés dans les cordons médullaires. La moelle est cependant aussi un centre réflexe, sous le contrôle à l'état normal des centres supra-segmentaires.2.1 Systématisation
Sur une coupe de moelle, on distingue la substance grise formé par les corps cellulaires et la substance blanche formée par les fibres de passage.La substance grise présente 2 cornes antérieures, motrices et deux cornes postérieures sensitives. On décrit aussi 2 cornes latérales neurovégétatives. La substance grise est subdivisée en 10 couches selon la classification de REXED.
La substance blanche est divisée en cordons. Les cordons antero-latéraux et les cordons postérieurs.
2.2 La moelle organe de conduction
2.2.1 Les cordons antéro-latéraux
Renferment les voies descendantes (motrices) et ascendantes (sensitives).- Les voies descendantes sont motrices et sont représentées par :
. les faisceaux pyramidaux croisés et directs
. les faisceaux extrapyramidaux, que sont les faisceaux tecto-spinal, vestibulospinal, olivo-spinal, rubro-spinal.
- Les voies ascendantes sont sensitives. On distingue :
. les faisceaux spino-thalamiques qui vectent la thermo-algésie.
. les faisceaux spino-réticulo-thalamiques où cheminent le tact protopathique.
. les faisceaux spino-cérébelleux véhiculant la sensibilité profonde inconsciente.
2.2.2 Les cordons postérieurs
Sont formés par les faisceaux de GOLL et BURDACH (faisceaux gracile et cunéiforme) et vectent la sensibilité profonde consciente, ainsi que le tact épicritique.2.3 La moelle centre réflexe
Un arc réflexe fait intervenir : un récepteur périphérique, une voie afférente, un centre, une voie efférente, un effecteur périphérique.Cet arc réflexe est sous la dépendance, à l'état normal des centre supra-segmentaires.
3. Vascularisation de la moelle
La moelle est vascularisée par le biais des artères radiculo-médullaires. Les artères radiculo-médullaires antérieures suivent la face antérieure de la racine nerveuse antérieure et rejoignent l'axe spinal antérieur sur la ligne médiane.Les artères radiculo-médullaires postérieures suivent la face antérieure de la racine nerveuse postérieure et rejoignent l'axe spinal postérolatéral dans le sillon collatéral postérieur. Globalement il existe 6 à 8 artères radiculo-médullaires antérieures dont les plus importantes sont l'artère du renflement cervical et l'artère du renflement lombaire ou artère d'ADAM KIEWICZ. Il existe en moyenne 20 artères radiculomédullaires postérieures.
4 Physiopathologie des compressions médullaires
L'ensemble des manifestations cliniques des compressions médullaires traduisant une souffrance de l'axe nerveux peut être secondaire à :- Des phénomènes compressifs mécaniques purs, des cordons médullaires, à l'origine d'une perturbation des fonctions assumées par les faisceaux renfermés dans ces cordons.
- Des phénomènes vasculaires. La compression des vaisseaux médullaires (artères ou veines) sera à l'origine d'une ischémie médullaire, surtout en cas d'atteinte artérielle.
D'autre part, il faut remarquer que plus le processus compressif évolue lentement, plus la moelle s'adapte à cette compression lente, car dans un premier temps la moelle est simplement refoulée (phase asymptomatique) puis comprimée (début des manifestations cliniques). Cette lenteur d'évolution explique le caractère insidieux des manifestations cliniques. Si la compression touche d'abord une racine, longtemps les manifestations radiculaires seront seules en cause, avant que n'apparaissent les manifestations médullaires, si le diagnostic n'a pas été fait.
5 Etude clinique
Le tableau clinique commun, des compressions médullaires associe :- un syndrome rachidien
- un syndrome lésionnel
- un syndrome sous lésionnel.
5.1 Le syndrome rachidien
Il traduit la souffrance des éléments ostéo-disco-ligamentaires du canal rachidien. On comprendra aisément qu'il soit surtout marqué dans les affections extradurales prenant naissance au niveau d'un de ces éléments constitutifs. Il sera aussi mieux mis en évidence au niveau cervical ou lombaire qu'en région dorsale en raison de la grande mobilité des premiers segments sus-cités. Il peut s'agir d'une douleur rachidienne localisée, spontanée ou provoquée, d'une attitude anormale, d'une limitation des mouvements du rachis.5.2 Le syndrome lésionnel
Il traduit la souffrance du métamère directement comprimé par la lésion en cause. Il peut s'agir de l'atteinte d'une racine ou de l'interruption des voies sensitivo-motrices métamériques. La symptomatologie de ce syndrome est radiculaire et en principe le premier en date. Son importance et son intensité sont variables.Ce syndrome comprend :
5.2.1 Un tableau radiculaire subjectif
La douleur est souvent le seul élément, elle est fixe, tenace, unilatérale au début, de topographie métamérique radiculaire, d'intensité variable, souvent nocturne ou à recrudescence nocturne. Parfois il s'agit de paresthésies à type de fourmillements d'engourdissements dans un territoire radiculaire.5.2.2 Un tableau radiculaire objectif
Ce tableau peut comporter :- des troubles sensitifs à type d'hypo ou d'anesthésie en bande radiculaire.
- des troubles moteurs avec une paralysie flasque avec amyotrophie, fasciculations, troubles neuro-végétatifs en bande.
- des troubles des réflexes, diminution, abolition ou inversion d'un réflexe dans le territoire correspondant.
L'importance et la netteté de ce syndrome lésionnel radiculaire dépendent :
- Du siège en hauteur de la compression
Le syndrome radiculaire sera plus net en région cervicale où le territoire radiculaire est bien individualisé et mieux explorable et surtout l'existence à ce niveau de réflexes ostéo-tendineux, alors qu'en région thoracique, il peut se résumer à uniquement des douleurs intercostales en hémiceinture ; car à ce niveau la paralysie segmentaire est impossible à mettre en évidence.
- De l'étendue en hauteur de la compression qui peut ainsi léser plusieurs racines.
La mise en évidence de ce syndrome lésionnel est capitale car elle permet sans contexte de situer le niveau à explorer.
5.3 Le syndrome sous-lésionnel
Il traduit la souffrance des voies longues sensitives et motrices, conséquence de leur interruption physiologique plus ou moins complète ; il va se constituer dans toute la portion du corps sous-jacente à la compression des troubles moteurs sensitifs et sphinctériens.Le syndrome sous-lésionnel au début peut être discret ; à la phase d'état il comprend :
* Des troubles moteurs avec :
- une paralysie plus ou moins importante
- une hypertonie de type pyramidale
- une exagération des réflexes qui sont vifs, diffus, polycinétiques
- une inversion du réflexe cutané plantaire (signe de Babinski).
* Des troubles sensitifs touchant la sensibilité profonde tactile et thermoalgésique. Lorsque ces troubles sensitifs sont nets, ils donnent avec précision le siège en hauteur de la compression
* Des troubles sphinctériens consistent d'abord en des mictions fréquentes et difficiles "impérieuses" plus tardivement rétention avec impuissance, ou incontinence.
* Des troubles trophiques, troubles vasomoteurs, sudoripares, troubles trophiques, escarres.
L'importance de l'atteinte des différents faisceaux n'est pas nécessairement la même, elle dépend du siège en largeur de la compression.
6 Evolution des manifestations cliniques d'une compression medullaire
6.1 Phase de début
Le tableau clinique est pauvre. On peut retrouver un syndrome lésionnel fruste avec surtout des troubles sensitifs subjectifs : essentiellement des douleurs radiculaires, parfois un signe de LHERMITTE (douleur en éclair irradiant le long de la colonne vertébrale jusqu'aux membres inférieurs lors de la flexion du cou).Mais une fois constitué, et que les troubles moteurs sous-lésionnels sont apparus, on va décrire schématiquement 4 stades évolutifs successifs.
6.2 Stade de parésie spasmodique
L'atteinte motrice est minime, il peut s'agir d'une simple fatigabilité à la marche qui va s'aggravant progressivement plus ou moins vite avec réduction du périmètre de marche.Par contre on notera déjà une hypertonie avec un syndrome d'irritation pyramidale, hyperréflexie ostéo-tendineuse, signe de Babinski. Les troubles sensitifs sont discrets, ou atteinte de la sensibilité profonde proprioceptive. Le syndrome lésionnel lui est complet.
6.3 Stade de parésie hyperspasmodique
A l'hypertonie qui est majeure s'associe une faiblesse musculaire évidente, révélée par la manoeuvre de BARRE-MINGAZINI. Les troubles de la sensibilité sont nets, les troubles sphinctériens s'installent, à type de rétention.6.4 Stade de plégie flasco-spasmodique
La diminution de la force musculaire est totale, on peut percevoir une contraction musculaire sans déplacement contre pesanteur. L'hypertonie est moindre. Les réflexes sont moins vifs, le signe de Babinski moins évident; les troubles de la sensibilité sont évidents, les troubles sphinctériens et neurovégétatifs sont installés. Les troubles trophiques s'installent.6.5 Stade de plégie flasque
Il traduit un syndrome de section médullaire. La paralysie sensitivo-motrice est totale. Apparaissent alors les réflexes d'automatismes médullaires, réflexe de triple retrait.Cette évolution progressivement aggravative constitue pour les compressions médullaires, un élément essentiel, opposant l'étiologie compressive et tumorale à l'étiologie vasculaire. Mais parfois, l'évolution va se faire avec une brutalité telle qu'elle fait penser à un syndrome ischémique, secondaire à une compression d'un vaisseau médullaire. Dans ce cas le tableau clinique est celui d'une paralysie flasque avec abolition des réflexes.
7 Formes cliniques
7.1 Variétés topographiques en hauteur
7.1.1 Compressions cervicales hautes
Elles ont la particularité de provoquer une tétraplégie, évoluant en U, selon les auteurs classiques ; leur niveau est difficile à préciser entre C1 et C2.Les lésions cervicales se développant au voisinage du trou occipital peuvent s'accompagner d'un syndrome sus-lésionnel comportant :
- une hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du L.C.R.
- un trouble de la sensibilité de la face dans le territoire du nerf ophtalmique ou du nerf mandibulaire par atteinte du noyau trigéminal spinal, voire une névralgie faciale.
Le syndrome lésionnel peut s'exprimer par une névralgie d'ARNOLD (C2) s'exprimant par une douleur occipitale pouvant irradier vers l'oreille ou l'angle de la machoire ou par une atteinte de la musculature diaphragmatique unilatérale si la lésion se développe en regard de C4.
7.1.2 Compressions cervicales basses
Elles sont à l'origine d'une atteinte des racines du plexus brachial et à l'origine d'un syndrome lésionnel franc avec atteinte sensitivo-motrice et réflexe. On peut ainsi décrire :- Un syndrome de la racine C5 : la douleur irradie de la base de la nuque et suit l'axe de l'avant bras et du bras à la face palmaire et s'arrête en dehors à la naissance du poignet. Le déficit moteur touche l'abduction et la rotation externe de l'épaule. Le réflexe bicipital est diminué ou aboli.
- Un syndrome lésionnel C6 : La douleur et l'hypoesthésie intéresse la face supérieure du bras et de l'avant bras, débordant sur leurs faces dorsale et palmaire, la tabatière anatomique l'éminence thénar et le pouce. Le déficit moteur touche la flexion du coude, la prosupination de l'avant bras et le long suppinateur. Le réflexe styloradial est diminué ou aboli.
- Un syndrome lésionnel C7 : La douleur et l'hypoesthésie concerne la face postérieure de l'épaule et la face dorsale de l'avant bras et du bras, la face palmaire et dorsale de l'index et du médius. Le déficit moteur touche l'extension du coude, du poignet et des doigts. Le réflexe bicipital est diminué, aboli ou inversé.
- Un syndrome lésionnel C8 : Les phénomènes subjectifs touchent la moitié inférieure de la face dorsale de l'avant bras et du bras et déborde l'annulaire et l'auriculaire en passant par le bord cubital de la main. Le déficit moteur touche les petits muscles de la main (mouvements du pouce, abduction-adduction des doigts). Le réflexe cubito-pronateur est atteint.
- Un syndrome lésionnel D1 : La douleur irradie du manubrium sternal et se prolonge à la face antérieure du bras et de l'avant bras dont elle parcourt la moitié inférieure pour se terminer au niveau des plis du poignet. Le déficit moteur est similaire à l'atteinte C8.
7.1.3 Compressions dorsales
Les troubles moteurs sont difficiles à mettre en évidence. Le niveau sensitif quand il est retrouvé est un bon repère clinique ainsi :- le mamelon correspond au métamère D4.
- l'apophyse xyphoïde au métamère D6
- l'ombilic au métamère D8
- le pubis à D12.
7.1.4 Compressions du cône terminal
Elles se caractérisent par des troubles génito-sphinctériens, un syndrome lésionnel déficitaire sensitivo-moteur avec abolition du réflexe crémastérien (L1L2), rotulien (L3L4) ou achilléen (S1) pouvant imposer pour une atteinte périphérique d'autant plus que le signe de Babinski peut ne pas être retrouvé. L'atteinte du cône terminal peut être associé à une atteinte de la queue de cheval, ce qui rend parfois la distinction de ces deux entités difficile.7.2 Formes topographiques en largeur
7.2.1 Les compressions antérieures
Les compressions médullaires antérieures peuvent se présenter sous une forme motrice pure, pouvant simuler une maladie de Charcot. Les troubles sphinctériens sont précoces, et ces lésions peuvent être responsables d'accidents ischémiques dans le territoire de l'artère spinale antérieure.7.2.2 Les compressions postérieures
Les lésions se développant en arrière de la moëlle se révèlent parfois par des troubles sensitifs profonds associés à des douleurs de type "cordonales postérieures" pouvant faire évoquer un tabes ou une sclérose combinée de la moelle surtout lorsqu'un syndrome pyramidal est retrouvé.7.2.3 Les compressions latéro-médullaires
Ce type de compression peut au cours de l'évolution être responsable d'un syndrome de Brown Sequard plus ou moins net. Il traduit une compression d'une hémi-moelle. Il se traduit cliniquement par :- des troubles moteurs et de la sensibilité profonde du côté de la compression
- des troubles de la sensibilité épicritique et thermoalgésique du côté opposé à la compression.
8 Examens complémentaires
8.1 Biologie
Outre les examens biologiques habituels certains examens spécifiques peuvent être demandés (marqueurs tumoraux ...). Ils seront signalés avec les pathologies correspondantes.8.2 Etude du L.C.R.
Prélevé par ponction lombaire.- Epreuve de QUECKENSTEDT-STOOKEY : actuellement peu usité, permettait de rechercher un blocage manométrique du L.C.R.
- Dissociation albumino-cytologique : témoigne d'une compression médullaire et se traduit par une augmentation de la protéinorachie contrastant avec une cellularité liquidienne normale (2-3 cellules). La protéinorachie est souvent supérieure à 1 gr/l. Parfois elle atteint plus de 12 gr/l. réalisant un syndrome de FROIN, ou une coagulation massive du liquide jaunâtre.
- La recherche de cellules malignes est très souvent négative. Dans quelques rares cas, il a été noté une aggravation du tableau neurologique après la ponction lombaire, traduisant un "engagement" de la tumeur, surtout dans les lésions intradurales et extramédullaires.
8.3 Les radiographies du rachis
L'examen radiologique standard reste de principe. L'analyse des clichés doit être rigoureuse.On peut découvrir :
- des lyses osseuses localisées ou diffuses, limitées ou non.
- un tassement vertébral, avec ou sans angulation scoliotique, une rectitude.
- un scalloping, un élargissement de la distance interpédiculaire signe d'ELSBERG, une vertèbre borgne, un élargissement d'un trou de conjugaison.
- une atteinte discovertébrale témoignant d'un processus infectieux avec modifications des parties molles paravertébrales.
8.4 Examen tomodensitométrique
Il peut être efficace pour apprécier les lésions osseuses et l'envahissement locorégional périvertébral, mais sa fiabilité est faible pour les lésions intracanalaires, même quand il est réalisé à la suite d'une myélographie = myéloscanner.8.5 Myélographie opaque
Sa disponibilité lui conserve une place importante dans les techniques d'explorations des compressions médullaires, car elle permet une exploration du contenu du fourreau dural dans toute sa hauteur. On peut la réaliser par voie lombaire, latérocervicale entre C1C2 ou par voie sous occipitale.Cet examen permet de situer le siège et parfois d'approcher le diagnostic étiologique :
- Les lésions extradurales donnent une image d'arrêt en "dents de peigne".
- Les lésions intradurales extramédullaires donnent un arrêt en dôme ou en cupule.
- Les lésions intramédullaires donnent un aspect fusiforme à la moëlle ou un aspect de grosse moelle.
8.6 Imagerie par résonance magnétique I.R.M.
C'est l'examen essentiel en pathologie médullaire ou rachidienne entraînant une compression médullaire. Cet examen permet une "analyse anatomique" des éléments du canal rachidien. Il va permettre de définir la morphologie médullaire, l'espace périmédullaire et la zone péridurale et osseuse. Le rachis est exploré en séquence T1, T2 et T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.En T1 le L.C.R se traduit par un hyposignal, en T2 le L.C.R. se traduit par un hypersignal.
8.7 Les autres examens
- L'artériographie médullaire n'est réalisée que si l'on suspecte des lésions vasculaires médullaires.- La scintigraphie osseuse permet de visualiser la dissémination métastatique.
9. Diagnostic différentiel
La gravité fonctionnelle des compressions médullaires impose devant toute suspicion de ce diagnostic la réalisation d'examens complémentaires ; c'est la normalité de ces explorations qui fera évoquer d'autres diagnostics neurologiques tels que :- la sclérose latérale amyotrophique
- les atteintes médullaires vasculaires, inflammatoires
- la maladie de Charcot ...
- la syringomyélie.
10 Diagnostic étiologique
Les lésions à l'origine des compressions médullaires peuvent être classées en 3 groupes :- Les lésions extradurales
- Les lésions intradurales et extramédullaires
- Les lésions intramédullaires
10.1 Les lésions extradurales
Les compressions extradurales sont dues soit à des tumeurs le plus souvent malignes, d'origine osseuse ou épidurale, primitives ou secondaires, soit à un processus infectieux, soit d'une protrusion mécanique discale ou discarthrosique.10.1.1 Les tumeurs osseuses
10.1.1.1 Les tumeurs primitives du rachisElles recouvrent des entités très différentes de par leur nature, leurs difficultés thérapeutiques ainsi que leur pronostic. Généralement avant 18 ans ces tumeurs primitives sont préférentiellement bénignes (ostéoblastome, kyste anévrismal). Dans cette tranche d'age la tumeur maligne la plus fréquente est le sarcome d'Ewing, alors que chez l'enfant les neuroblastomes et les ganglioneuroblastomes font partie des causes les plus citées des compressions médullaires. L'extension directe dans l'espace péridural à travers le trou de conjugaison est le mécanisme le plus fréquent.
Après 18 ans, les tumeurs malignes prédominent (chordomes, chondrosarcomes, plasmocytomes). Les tumeurs bénignes de l'adulte sont surtout les chondromes et les hémangiomes. Si les tumeurs bénignes siègent préférentiellement sur l'arc postérieur au niveau cervical et sur le corps vertébral au niveau thoracique, par contre les tumeurs malignes intéressent surtout le corps vertébral ou l'ensemble de la vertèbre et sont plus fréquentes au niveau thoracolombaire.
La symptomatologie clinique ne présente pas de particularisme en dehors d'une évolution plus longue pour les tumeurs bénignes.
10.1.1.1.1 Les tumeurs primitives malignes du rachis
- Chondrosarcome : il se développe à partir des cellules cartilagineuses, touche l'homme adulte et se localise préférentiellement en région thoracique moyenne ou lombosacrée. Son évolution est lente.
- Sarcome d'EWING : atteint les sujets jeunes, siège au sacrum et peut donner des métastases osseuses ou pulmonaires.
10.1.1.1.2 Les tumeurs primitives bénignes du rachis
- Granulome éosinophile : c'est une prolifération de cellules histiocytaires, touche surtout le rachis cervical et thoracique du sujet jeune avant 20 ans. L'atteinte se focalise au corps vertébral.
- Kyste anévrismal : c'est une cavité intraosseuse pleine de sang touchant l'arc postérieur du rachis cervicothoracique.
- Ostéome ostéoïde : touche l'enfant et l'adulte jeune au niveau du rachis lombaire et atteint l'arc postérieur d'une seule vertèbre. Les douleurs sont sensibles aux salicylés.
- Hémangiome vertébral : C'est une tumeur vasculaire bénigne qui se voit entre 20 et 50 ans et se caractérise par un aspect grillagé de la vertèbre aux radiographies standard.
10.1.1.2 Les tumeurs secondaires et les épidurites métastatiques
Elles sont réunies dans le même chapitre car souvent à la métastase osseuse s'associe l'épidurite métastatique.
Le tableau clinique est généralement celui d'une paraplégie d'évolution rapide assez souvent précédée d'une période plus ou moins longue de douleurs de plus en plus importantes, rebelles à toutes les thérapeutiques.
Ces métastases surviennent souvent chez le sujet de plus de 50 ans et touchent préférentiellement la région thoracique. Il n'est pas rare que cette métastase soit révélatrice du néo-primitif. Les cancers pourvoyeurs de métastases rachidiennes sont ceux du sein chez la femme et les néos du poumon et de la prostate pour l'homme. Dans 25% le néo primitif est non retrouvé et il y a absence d'orientation histologique. L'atteinte vertébrale est souvent multiple.
La valeur des marqueurs tumoraux doit être relativisée selon leur type. Les radiographies standard sont souvent positives mettant en évidence des lyses vertébrales, des tassements, des condensations (vertèbre en ivoire). Le scanner est particulièrement utile, mais n'est réalisable que si le niveau atteint est localisé. L'IRM est un examen précieux offrant la possibilité d'analyser le rachis, la moelle et les tissus environnants. La scintigraphie osseuse au Technetium 99 permet d'explorer la totalité de la charpente osseuse et de déceler des foyers multiples cliniquement muets.
10.1.2 Les processus infectieux
10.1.2.1 La spondylodiscite tuberculeuseElle était naguère une cause très fréquente de compression médullaire, s'observe encore dans les pays du tiers monde. La compression médullaire se fait par constitution d'un abcès pottique associé parfois à une épidurite. Le recul du mur postérieur secondaire au tassement vertébral peut aggraver la compression.
Le tableau clinique est celui d'une paraplégie d'installation assez rapide chez un sujet aux antécédents tuberculeux.
Le diagnostic peut être évoqué sur des radiographies simples devant l'association :
- d'un pincement discal avec aspect irrégulier des plateaux vertébraux
- une image en fuseaux paravertébrale
- l'existence de géodes dans les corps vertébraux adjacents.
10.1.2.2 Les spondylodicites et épidurites non tuberculeuses
Le germe le plus souvent en cause est le staphylococcus aureus. Le tableau clinique typique comporte un syndrome rachidien majeur dans un contexte fébrile suivi rapidement de signes déficitaires.
Les images radiologiques classiques ne sont guère différentes de celles du mal de Pott. Dans certains cas il s'agit uniquement d'une épidurite infectieuse, les signes radiologiques manquent alors et c'est l'IRM qui met en évidence l'épidurite.
10.1.3 Les discopathies et la discarthrose
La hernie discale cervicale est rarement à l'origine d'une compression médullaire, elle provoque surtout une compression radiculaire à l'origine d'une névralgie cervicobrachiale. Par contre la cervicarthrose ou discarthrose est souvent à l'origine d'une myélopathie. Cette discarthrose est parfois associée à un canal lombaire étroit.La myélopathie cervicarthrosique. Nous utiliserons ici le terme de myélopathie, car le mécanisme de la souffrance médullaire n'est pas uniquement compressif, et nous incluons cette pathologie dans les compressions médullaires car sa clinique y est comparable.
La cervicarthrose est un processus de dégénerescence articulaire et de vieillissement de la colonne cervicale quasi constant. Les lésions arthrosiques deviennent visibles radiologiquement vers 40 ans. Après 50 ans, la moitié de la population a des signes radiologiques d'arthrose cervicale muet cliniquement. Les complications neurologiques sont plus fréquentes et plus graves en cas de canal cervical étroit.
L'expression clinique de ces myélopathies débute entre 40 et 60 ans plus souvent chez l'homme. Les premiers symptomes de l'atteinte médullaire s'installent progressivement. Il s'agit souvent de troubles de la marche, à type de fatigabilité anormale d'enraidissement. Une faiblesse d'un bras, un engourdissement des doigts ou une impression de main lourde en fin de journée peuvent inaugurer le tableau clinique. Il n'est pas rare de retrouver une notion de torticolis épisodique.
L'examen clinique peut retrouver des signes radiculaires, à type de paresthésies des doigts, une amyotrophie localisée aux petits muscles de la main. Les signes d'atteinte médullaire se caractérisent par un syndrome pyramidal où prédomine la spasticité, des troubles sensitifs superficiels et des troubles de la sensibilité profonde. Les troubles sphinctériens sont habituellement discrets. Le syndrome rachidien est modéré. Les myélopathies cervicarthrosiques génèrent un handicap de plus en plus marqué au fil de l'évolution pouvant aboutir à une quadriplégie spasmodique.
10.2 Les lésions intradurales-extramédullaires
Parmi ces lésions, les deux plus fréquentes sont le neurinome et le méningiome.Ces lésions se caractérisent par leur bénignité histologique, la fréquence des douleurs révélatrices, la discordance entre la modestie des signes cliniques et le volume tumoral, ce qui témoigne de leur lente évolution.10.2.1 Les neurinomes rachidiens
Ce sont des tumeurs bénignent qui se développent à partir des cellules de Schwann des racines rachidiennes. Ils représentent près d'un tiers des tumeurs intradurales. En règle ils sont uniques, mais peuvent être multiples dans le cadre d'une neurofibromatose de type I ou II. Une très longue période initiale radiculaire pure caractérise le neurinome. Celui-ci se développe le plus souvent sur une racine postérieure ce qui explique l'importance et la fréquence élevée des douleurs inaugurales. Si le diagnostic n'est pas fait à cette phase alors s'installera une paraplégie d'évolution très lente.Les radiographies standard peuvent être normales ou alors on notera un élargissement du trou de conjugaison, aspect assez évocateur de neurinome en "bissac" ou en "sablier", un signe d'ELSBERG, signe commun à tous les processus intra-rachidiens, ainsi que le scaloping. Dans tous les cas la corticale est respectée. L'examen idéal est évidemment l'IRM, il apparaît en isosignal au parenchyme médullaire en T1 et en iso en hypersignal en T2. Il est rehaussé par l'injection de gadolinium.
10.2.2 Les méningiomes
Ce sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir des cellules arachnoïdiennes, contrairement aux méningiomes intracraniens, ils n'induisent pas de réactions osseuses au voisinage de la tumeur. Ces méningiomes prédominent chez la femme et se développent préférentiellement en région thoracique. Leur histoire clinique est celle d'une compression médullaire très lentement progressive chez une femme de plus de 40 ans ayant présenté des douleurs radiculaires avec des épisodes d'exacerbation entrecoupés de rémissions.A l'IRM le méningiome apparait en isosignal par rapport à la moelle en T1 et T2 mais l'injection de gadolinium le rehausse de façon homogène et intense. Il peut renfermer des calcifications.
10.2.3 Les autres lésions intradurales extramédullaires
Elles sont rares, on peut citer entre autre le kyste arachnoïdien, les métastases leptoméningées des médulloblastomes.10.3 Les lésions intramédullaires
Le tableau typique des tumeurs intramédullaires est celui d'un syndrome centromédullaire d'évolution progressive avec un syndrome lésionnel caractéristique fait :- de troubles sensitifs dissociés et suspendus
- de troubles moteurs à type de paralysie flasque avec amyotrophie.
Ce syndrome est celui d'une lésion intramédullaire d'évolution progressive qui peut être soit une syringomyélie soit une tumeur intramédullaire. En fait les tumeurs intramédullaires ne réalisent pas toujours ce tableau caractéristique et très souvent la clinique est atypique car le syndrome lésionnel centromédullaire est discret et se traduit par des douleurs dont la topographie et les caractéristiques sont peu différentes de ceux des douleurs radiculaires de sorte que rien ne permet de penser à un site intramédullaire de la lésion.
Les tumeurs gliales
- L'épendymome. Les aspects cliniques de ces tumeurs sont identiques à ceux des autres T.I.M. avec la particularité d'une évolution très lente, dans la plupart des cas le délai moyen séparant le début des troubles et le diagnostic est de 36 mois en moyenne, par ailleurs cette évolution est entrecoupée de rémissions souvent prolongées, liées aux remaniements kystiques. Les kystes intratumoraux à contenu xantochromique et les kystes satellites sus et/ou sous jacents à contenu clair.L'I.R.M. met en évidence un élargissement du cordon médullaire, la tumeur est hypointense en T1. En T2 elle est intense ou hétérogène et se réhausse de façon homogène le plus souvent après injection de gadolinium.
- L'astrocytome. Les tumeurs astrocytaires sont plus volontiers infiltrantes. Elles prédominent au niveau cervicodorsal et sont souvent étendues en hauteur, plus de 3 segments. L'âge moyen de survenue est 30 ans, l'évolution de la maladie est plus courte que pour les épendymomes 17 mois en moyenne.
- L'oligodendrogliome. Il est extrêments rare mais peut se révéler brutalement par un accident hémorragique intratumoral, à l'origine d'une paraplégie flasque.
- Les autres tumeurs intramédullaires. Elles sont plus rares encore, on peut citer les kystes dermoïdes et épidermoïdes, les lipomes intramédullaires, les métastases médullaires, l'hémangioblastome.
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