septembre 17, 2005

Tumeur osseuse maligne


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TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
Pr P. SIMON
Epidémiologie
Les tumeurs osseuses malignes primitives sont plus rares que les tumeurs osseuses secondaires
(incidence de l’ostéosarcome est de 1 / million d’habitants / an).
Clinique
Signes d’appel
-
Douleur : parfois post-traumatique, elle doit alerter si elle dure, si elle est aussi
nocturne, si elle ne cède pas en 8-10 j (se méfier du diagnostic de tendinite…). Inexpliquée,
elle doit conduire à un examen radiologique.
-
Fracture pathologique
Signes physiques
-
Tuméfaction
-
Amyotrophie
Signes généraux
-
Amaigrissement
-
Etat subfébrile
Imagerie
Radiographies standard
Elle permet l’analyse de la lésion osseuse
-
de sa situation : épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire
-
de la réaction de l’os vis à vis de la lésion : ostéolyse sous forme de lacune à contours
flous ou nets, rehaussés ou non d’une condensation périphérique ; ostéolyse de type mité,
vermoulu ; ostéocondensation (minéralisation du stroma tumoral) ; calcifications nuageuses
(évoquant un stroma cartilagineux)
-
de la réaction périostée : en strates parallèles (bulbe d’oignon), spiculaire (feu
d’herbe), sous forme d’éperon (triangle de Codman)
Scintigraphie osseuse
Elle permet de savoir si la tumeur est unique ou multiple
Le scanner
Elle permet d’analyser finement l’ostéolyse, l’atteinte corticale. Il est très utile dans certaines
localisations d’analyse difficile sur les radiographies standard : rachis, bassin…
L’IRM
Elle permet de mesurer au mieux l’extension en hauteur de la tumeur, ainsi que son extension dans
les parties molles ; elle permet de détecter des nodules tumoraux sur la même pièce osseuse à
distance de la lésion initiale (skip métastases)
Au terme du bilan d’imagerie, on retiendra comme arguments en faveur d’une tumeur agressive ou
maligne la rupture corticale, l’envahissement des parties molles, la réaction périostée interrompue, la
taille (> 5-6 cm).
Diagnostic de certitude : la biopsie
Elle s’impose le plus souvent, l’imagerie n’apportant pas de diagnostic formel de nature.
Elle doit être effectuée par une équipe entraînée selon des règles chirurgicales précises ; en effet
dans les tumeurs malignes la cicatrice et le trajet de biopsie devront être excisés au moment du geste
de résection définitive . Elle est le plus souvent chirurgicale, mais peut être dans certaines
localisations difficiles d’accès effectuée sous scanner.
Le prélèvement doit être adressé au laboratoire dans les meilleurs délais et frais pour permettre la
cytogénétique ou la biologie moléculaire. Certaines anomalies chromosomiques sont spécifiques et
permettent d’étayer le diagnostic histologique (t11-22 du sarcome d’Ewing). Le diagnostic anatomo-
pathologique prendra en compte l’âge, le sexe, la durée d’évolution, les antécédents locaux, les
anomalies osseuses, les caractères radiologiques et les données macroscopiques.
Classification et principes thérapeutiques
1. Tumeurs développées aux dépens du tissu osseux = Ostéosarcome
-
adolescent ou adulte jeune
-
site métaphysaire surtout fémur distal, tibia proximal, humérus proximal
-
présentation radiologique sous forme d’ostéolyse, d’ostéocondensation ou mixte
-
métastases pulmonaires fréquentes, parfois présentes d’emblée justifiant la
chimiothérapie
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-
traitement par chimiothérapie première (néoadjuvante), résection chirurgicale
conservatrice chaque fois qu’elle est possible, chimiothérapie post-opératoire (adjuvante) ;
traitement lourd assuré par une équipe multidisciplinaire spécialisée
-
pronostic : 60% de survie à 5 ans
2. Tumeurs développées aux dépens du tissu cartilagineux = Chondrosarcome
-
adulte > 40 ans
-
chondrosarcome central : de diagnostic différentiel difficile avec chondrome et
infarctus osseux
-
chondrosarcome périphérique : masse développée dans les parties molles, soit
cartilagineuses avec quelques calcifications, soit massivement calcifiée
-
traitement essentiellement chirurgical : le siège et/ou le volume tumoral rendent
parfois la chirurgie difficile
-
pronostic lié à la qualité du traitement chirurgical et au grade histologique : 90% de
survie à 5 ans pour les grade 1, 25% pour les grade 3
3. Tumeurs d’origine neurectodermique = sarcome d’Ewing
-
adolescent
-
os longs, bassin, péroné, côtes
-
ostéolyse mitée avec réaction périostée lamellaire (aspect en pelure d’oignon)
-
métastases pulmonaires
-
traitement ; chimiothérapie, exérèse chirurgicale, radiothérapie
-
pronostic encore sévère
Diagnostic différentiel
A - Tumeurs bénignes
1. Tumeurs développées aux dépens du tissu cartilagineux
Exostoses: fréquentes, métaphysaires ; constituées d’une base osseuse coiffée de cartilage.
Exérèse en fonction de la gêne fonctionnelle. La dégénérescence sur le mode chondrosarcomateux
est possible, surtout aux ceintures (épaule, bassin) ce qui rend leur ablation systématique dans ces
localisations
Chondromes : géode arrondie fréquente au niveau des phalanges mais localisations possibles en
zone métaphysaire ou métaphysoépiphysaire du fémur, de l’humérus sous forme de lacunes avec
calcifications ; traitement par curetage comblement
2. Tumeurs développées aux dépens du tissu osseux
Ostéome ostéoïde : douleurs à paroxysmes nocturnes, cédant bien à l’aspirine ou aux AINS ; petite
lacune au sein d’une condensation périphérique intense ; destruction du nidus percutanée
(radiofréquence) ou chirurgicale
3. Tumeurs développées aux dépens du tissu conjonctif
Fibrome non ossifiant (lacune métaphysaire multiloculaire, excentrée) ou lacune corticale
métaphysaire (lacune intracorticale) : abstention thérapeutique sauf si fragilisation osseuse
B - Dystrophies pseudotumorales
1. Kyste essentiel : touche l’enfant, au niveau de la métaphyse proximale de l’humerus ou du fémur ;
risque de fracture pathologique ; traitement par injection de corticoïdes intrakystique ; curetage
comblement
2. Kyste anévrismal : lacune excentrée, agressive ; présence de liquide à l’imagerie. Curetage
comblement
3. Granulome éosinophile : enfant ; localisation osseuse bénigne de l’histiocytose X (maladie du
système réticulo-histiocytaire) ; siège vertébral fréquent avec guérison spontanée au prix d’un
effondrement vertébral (vertébra plana) ; siège diaphysaire avec image en pelure d’oignon.
C - Tumeurs à cellules géantes
Tumeur à la frontière entre les tumeurs bénignes et malignes ; siège épiphysaire ; ostéolyse sans
limites précises, parfois agressive. Le traitement initial est conservateur par curetage comblement ;
des adjuvants locaux peuvent être utilisés (azote liquide, phénol, alcool). La récidive peut justifier des
techniques plus complexes. Des métastases pulmonaires peuvent se rencontrer dans 10 à 15% des
cas..
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D - Métastases osseuses
Chez l’adulte une tumeur osseuse doit faire évoquer en premier lieu une métastase. Les cancers
primitifs les plus fréquents sont les cancers du sein, du rein, de la prostate, du poumon, de la thyroïde.
Le traitement fait appel à la chirurgie en cas de risque fracturaire en particulier au niveau de
l’extrémité supérieure du fémur, localisation la plus fréquente et mécaniquement exposée au risque de
fracture.
E - Myélome
Hémopathie maligne touchant l’adulte après 50 ans, se présentant radiologiquement comme une
lacune à l’emporte pièce ; les localisations (crane, os longs) sont le plus souvent multiples, le
plasmocytome solitaire étant très rare. Biologiquement on retrouve un pic d’immunoglubuline
monoclonale dans le sang ou les urines ? Le traitement repose sur la chimiothérapie, avec chirurgie à
la demande en fonction du risque fracturaire.
Conclusions
1.
les tumeurs osseuses sont rares : il faut donc y penser
2.
toute douleur persistante et inexpliquée justifie un bilan radiographique
3.
une tumeur osseuse après 50 ans est a priori une métastase
4.
une biopsie est justifiée avant toute décision thérapeutique

SCIATIQUE

  SYNONYME sciatalgie.

 

Ensemble de symptômes douloureux secondaire à une irritation du nerf sciatique au niveau de son émergence de la colonne vertébrale (5e vertèbre lombaire). L'innervation de la jambe se fait par l'intermédiaire des nerfs sciatique poplité interne, et sciatique poplité externe.

Causes
La sciatique est souvent due à une compression (hernie discale) de la racine nerveuse sortant entre la quatrième vertèbre lombaire (L4) et la cinquième vertèbre lombaire (L5), ainsi que celle issue de la colonne vertébrale entre la cinquième vertèbre lombaire et la première vertèbre sacrée (S1).

Parfois elle est secondaire à
Une compression osseuse due à une arthrose
Une fracture du petit bassin
Une luxation de la hanche (rarement)
Une diminution du calibre du canal rachidien. Le canal rachidien est le long tunnel constitué par l'empilement des vertèbres constituant la colonne vertébrale dans lequel se trouve la moelle épinière.
Une tumeur osseuse ou nerveuse (tumeur de la racine du nerf sortant de la colonne vertébrale et formant le nerf sciatique)
Des troubles vasculaires (entraînant une insuffisance circulatoire d'origine veineuse comme des varices)
Des thromboses veineuses (oblitération des veines)
Des phlébites (inflammation et oblitération veineuse de la région située à proximité de l'émergence du nerf sciatique)

Une forme particulière de sciatique appelée syndrome de la queue de cheval est constituée par des sensations de fourmillements dans les fesses, une anesthésie du rectum et de l'urètre (conduit amenant l'urine de la vessie à la verge), et une impuissance.
Le syndrome complet constituant une autre forme de sciatique, se caractérise par une paralysie des pieds et des zones situées en arrière des jambes et des cuisses, des troubles de perception à ce niveau.
La sciatique paralysante, est une sciatique compliquée d'une parésie (paralysie partielle ou incomplète, parfois transitoire) des muscles innervés par les racines constituant le nerf sciatique.

Symptômes
La sciatique se traduit par une névralgie au niveau de la face latérale de la jambe à l'extérieur de celle-ci. Cette douleur dessine une bande délimitant une zone douloureuse de deux à trois centimètres de large, s'étalant de l'arrière du bassin en passant par le côté de la fesse et allant jusqu'au bord gauche du pied. Ces symptômes touchent rarement les deux jambes à la fois.

Les examens complémentaires
La grande majorité des patients présentant une hernie discale diagnostiquée avec l'aide du scanner ou de l'IRM, ne présente pas de symptômes douloureux suffisant pour leur interdire une vie normale. D'autres souffrent de douleurs classiques appelées sciatalgies c'est-à-dire des douleurs secondaires à une irritation du nerf sciatique quel qu'en soit le niveau.
Entre ces deux formes on décrit la lambosciatique correspondant à des douleurs lombaires et une sciatique à un degré plus ou moins élevé. Il est alors légitime de proposer à tous ces patients un traitement par manipulation vertébrale douce pour tenter dans un premier temps de libérer un " blocage " du rachis lombaire.
Les contre-indications absolues aux manipulations vertébrales quand celles-ci sont faites dans d'excellentes conditions et avec l'entière participation du patient, n'existent pas. La seule contre-indication aux manipulations vertébrales dans tous les cas d'ailleurs, est la brutalité de l'ostéopathe.
La symptomatologie que présente le patient, et les images obtenues par les examens paracliniques (scanner IRM en particulier) vont guider la technique manipulatoire. Ainsi, face à une symptomatologie douloureuse de type aiguë c'est-à-dire accompagnée d'un blocage et empêchant le patient de bouger sa colonne vertébrale, la manipulation dite en rocking directe semble la mieux adaptée.

Traitement par manipulation
Les techniques de manipulation qui s'appliquent aux sciatiques consistent à placer le patient sur le côté, et à l'aide de la respiration, progressivement, d'accentuer le mouvement de torsion du rachis lombaire par petites étapes progressives. En aucun cas cette technique manipulatoire ne doit occasionner de douleurs.
La technique dite de rééducation myotensive du rachis lombaire, donne d'excellents résultats face à une douleur ancienne et généralement non accompagnée de blocage. Ces 2 types de technique peuvent être employées dans les 2 grands tableaux cliniques habituellement rencontrés dans les lombosciatiques, c'est-à-dire les sciatiques vraies se traduisant par une douleur le long de la face latérale de la jambe, et les lombalgies se traduisant par une douleur au niveau du rachis lombaire. Précisons que les deux tableaux douloureux peuvent bien entendu s'intriquer.

Traitement médical de la hernie discale
La première étape de ce traitement consiste à demander au patient de se reposer, au moment de la phase aiguë essentiellement. Son utilité et sa durée ont fait l'objet de travaux concernant essentiellement la lombalgie aiguë, et les résultats observés sont contradictoires.
La phase suivante du traitement médicamenteux de la hernie discale consiste en l'administration soit simultanément soit de façon isolée, de médicaments appelés myorelaxants (susceptibles d'entraîner un relâchement musculaire). Généralement ces médicaments n'apportent pas les résultats escomptés, sauf quand il existe une contraction musculaire importante (cas de certaines lombalgies). Certains myorelaxants sont des dérivés des benzodiazépines (comme le valium) qui ont l'avantage de procurer en dehors de leur effet musculaire une sédation et une baisse de l'anxiété qui sont généralement bénéfiques lors des lombo-sciatiques. Mais il est très important de prévenir le patient des effets sédatifs de ces médicaments. C'est pour cette raison que le praticien se tourne vers les anti-inflammatoires non stéroïdiens (médicaments ne contenant pas de cortisone) comme l'aspirine qui en même temps possède une action anti-douleur. Il existe bien entendu d'autres médicaments anti-inflammatoires que l'aspirine (voir question sur les anti-inflammatoires).
Dans l'escalade thérapeutique, viennent ensuite les anti-inflammatoires, de nature corticostéroïdienne (contenant des dérivés à base de cortisone). Ceux-ci sont généralement prescrits d'abord par voie orale (sous forme de comprimés voir de goutte buvable), puis progressivement par injection soit intramusculaire (dans un muscle de la fesse par exemple) soit directement dans l'articulation (infiltrations), de plus en plus rarement d'ailleurs (heureusement).

L'utilisation des techniques dont nous allons parler maintenant traduit soit une aggravation de la douleur soit une persistance de celle-ci.

Les orthèses lombaires
Elles sont envisagées généralement au bout de 15 à 20 jours de traitement médicamenteux sans résultat. Il s'agit d'une contention lombaire rigide proposée généralement pour une période de quatre à six semaines. Ces coques sont maintenant en résine et ne sont pas toujours bien supportées par le patient, même si différents artifices pour faciliter leur utilisation ont été mis en place (fermeture avec velcro).
Les lombostats plâtrés ont néanmoins quelques avantages par rapport aux résines. En effet, ils peuvent être adaptés et ajustés à mesure de l'évolution de la position qu'adopte le patient pour avoir moins mal (attitude antalgique).

Infiltrations
L'utilisation de ce procédé a pour but d'obtenir une diminution de l'inflammation et de la souffrance de la racine nerveuse qui semble irritée, soit par la hernie discale, soit par l'œdème présent à la sortie des nerfs rachidiens de la colonne vertébrale. Si la décision est prise d'effectuer une infiltration, la technique pour effectuer celle-ci doit se faire dans les règles d'asepsie stricte et par un manipulateur rompu à la technique utilisée. Il faut d'autre part que le patient ne présente pas d'infection cutanée locale ou même à distance.
Les produits les plus couramment utilisés sont des dérivés de la cortisone. Le rythme des séances varie suivant le praticien. Certains médecins préfèrent d'ailleurs hospitaliser leurs malades pour pouvoir effectuer les infiltrations à un rythme soutenu de trois par semaine dans de bonnes conditions.
D'autres traitements locaux sont proposés comme par exemple des infiltrations s'effectuant à proximité de la sortie de la racine nerveuse de la colonne vertébrale. Les infiltrations selon la méthode de Lucherini semblent occasionner quelques problèmes, nous n'en parlerons donc pas. Enfin, il est possible de tenter une injection à l'intérieur des articulations même des vertèbres, en s'aidant pour cela de la radiologie qui permet le repérage du lieu où sera déposé le produit.

Indications chirurgicales
Elles se font en présence d'une affection appelée syndrome de la queue de cheval qui regroupe un ensemble de symptômes du à la compression des nerfs constituant la queue de cheval.
La queue de cheval est la partie terminale de la moelle épinière constituée des trois dernières racines lombaires, c'est-à-dire des nerfs sacrés et coccygiens qui descendent en paquet sous la partie terminale de la moelle épinière située dans le canal vertébral à l'intérieur de la colonne vertébrale. Les racines nerveuses sont la première partie d'un nerf sortant de la colonne vertébrale. Anatomiquement, ces racines nerveuses apparaissent au niveau des trois dernières vertèbres lombaires, des vertèbres sacrées et des vertèbres coccygiennes. Ces racines sont à peu près verticales ; elles entourent l'extrémité inférieure de la moelle puis se prolongent dans le canal rachidien lombaire avant de se séparer pour sortir de la colonne vertébrale entre les vertèbres.
La compression à cet endroit de l'organisme provoque ce que l'on appelle le syndrome de la queue de cheval.
Une hernie discale située entre deux vertèbres lombaires, généralement la quatrième et la 5e lombaire (L5), une tumeur nerveuse, un épendymome, un canal rétréci ou une arthrose sont susceptibles d'entraîner ce syndrome. L'épendymome est une tumeur qui se développe à partir des cellules constituant l'épendyme. L'épendyme est un canal étroit situé au milieu de la moelle épinière transportant le liquide céphalo-rachidien à partir des ventricules cérébraux (voir cerveau).
La compression de ces racines nerveuses constituant la queue de cheval entraîne une paraplégie périphérique, c'est-à-dire la paralysie des membres inférieurs (une paraplégie est une paralysie des deux membres supérieurs ou inférieurs). Cette paraplégie est caractérisée par une diminution du tonus musculaire des membres inférieurs, une atrophie des muscles (fonte des muscles) et une abolition des réflexes. Le malade se plaint alors de douleurs qui irradient (se propagent) dans la région lombaire, le périnée (région comprise entre l'anus et les parties génitales), d'une abolition des réflexes, mais également d'une insensibilité de la peau du périnée, des organes génitaux et du haut des cuisses.
On observe par ailleurs une impuissance traduisant une atteinte des organes génitaux, et des troubles des sphincters. Un sphincter est un ensemble de fibres musculaires de nature lisse ou striées qui contrôle l'ouverture d'un orifice naturel comme l'anus. Ces troubles sphinctériens se traduisent par une incontinence (impossibilité de retenir les excréments et/ou les urines) ou au contraire une rétention d'urine.
D'autre part, le syndrome de la queue de cheval peut également entraîner des troubles trophiques, c'est-à-dire une dégénérescence précoce des muscles, une cyanose (coloration bleue violette de la peau et des muqueuses) et des œdèmes.
Le diagnostic se fait grâce à une ponction lombaire (ponction de liquide céphalo-rachidien) qui s'effectue en introduisant une aiguille au niveau des vertèbres lombaires sous la surveillance d'un scanner ou d'un IRM.
Parfois, il est nécessaire de faire passer au patient un examen appelé la myélographie, qui consiste en la prise d'images radiologiques de la moelle épinière après utilisation d'un produit de contraste permettant de visualiser celle-ci.
Le syndrome de la queue de cheval nécessite une intervention en urgence, qui permettra de pratiquer la décompression en effectuant l'ablation de la hernie discale ou de la tumeur, etc. Dans le cas contraire, ce syndrome risque de devenir rapidement irréversible, parfois même en quelques heures.
En dehors de ces indications particulières et seulement après échec du traitement médical observé sur une longue période d'au moins six semaines à deux mois d'évolution, trois techniques chirurgicales sont proposées aux patients. Le but de ces techniques est de réduire la compression qui s'exerce par l'intermédiaire du disque sur la racine en traitant directement la hernie discale qui suppose en être la cause.
Avant d'envisager une telle opération, il est nécessaire d'effectuer une série de clichés radiologique, en utilisant les moyens modernes mis à notre disposition comme la tomodensitométrie (scanner) ou l'imagerie par résonance magnétique nucléaire lombaire (IRM) qui aideront pour la prise de la décision thérapeutique. Ces deux examens, en outre, permettent de mettre en évidence la hernie discale, mais surtout de la caractériser (volume et les répercussions qu'elle peut entraîner sur le plan de la douleur). Ces examens permettent également de mettre en évidence une éventuelle participation d'autres composants anatomiques. Enfin, après avoir prévenu le patient, et s'être assuré des compétences techniques de l'équipe chirurgicale, il est possible d'envisager l'intervention.
Avant d'employer les méthodes dites chirurgicales il faut essayer de méthode que l'on appelle percutanées

La nucléolyse
Elle a pour but de dégrader le nucleus pulposus en utilisant des enzymes, cette destruction est obtenue par hydrolyse des protéoglycanes ou mupolysaccharides. La nucléolyse se fait au moyen d'une injection effectuée à l'intérieur du disque lui-même, guidée par la radiographie. Le produit utilisé est de la chymopapaïne. Les contre-indications sont les suivantes :

Grossesse
Hernie discale calcifiée (durci par un dépôt de calcium)
Hernie discale exclue
Urgence chirurgicale
Sténose canalaire (diminution du diamètre ou pas se la moelle épinière)
Allergie à la cocaïne
Antécédents de nucléolyse

Techniquement, cette opération nécessite une hospitalisation de 2 à 3 jours. On estime actuellement le pourcentage de bon, voire de très bons résultats à environ 75 %. Pour certains patients, ceux-ci ce ne sont obtenus qu'au bout de un mois à peu près. Déroulement :
La nucléolyse est pratiquée par un rhumatologue ou un radiologue. Il s'agit d'injecter la papaïne par voie postéro-latérale c'est-à-dire en arrière de la colonne vertébrale et sur le côté. L'intervention dure environ une vingtaine minute, le patient est sous anesthésie légère. On considère la nucléolyse comme un échec lorsqu'un mois après l'intervention aucun signe de rémission n'a été observé.

En ce qui concerne les complications post-opératoires, les plus courantes sont :
Infectieuses
Thromboembolique (oblitération d'un vaisseau un caillot de sang provoquant une thrombose)
Neurologiques avec entre autres une accentuation de la douleur ou des problèmes de paresthésies (trouble de la sensibilité, ou bien anesthésie légère)
Recrudescence du tableau douloureux après l'intervention

Nucléotomie percutanée

Il s'agit d'une exérèse c'est-à-dire d'une ablation chirurgicale du nucleus pulposus mais sans l'utilisation d'enzymes comme dans la nucléolyse.

Le traitement chirurgical proprement dit va se faire lui sous anesthésie générale. Il s'agit de faire une excision du disque, parfois accompagnée d'un gratage de fragments osseux quand il existe une sténose canalaire c'est-à-dire une étroitesse du canal dans lequel se trouve la moelle épinière. Parfois il existe une arthrose des articulations interapophysaires postérieures c'est-à-dire des articulations situées en arrière de la colonne vertébrale de chaque côté de celle-ci, entraînant une inflammation de ces articulations à l'origine d'une souffrance du patient atteint de lombosciatique.
L'intervention qui consiste en l'ablation de la hernie discale nécessite une hospitalisation de cinq jours environ. Ici aussi il existe quelques complications du même type que celles observées lors de la nucléolyse c'est-à-dire infectieuses neurologique est thromboembolique.
Les résultats de cette chirurgie sont grosso modo au de 15 à 20 % supérieurs à ceux obtenus par la nucléolyse à la chymopapaïne. L'indication doit être mûrement réfléchie.

En conclusion, il faut insister sur le fait que les techniques chirurgicales précédemment décrites ne doivent être employées qu'en dernier recours après avoir essayé l'utilisation des antalgiques avec le repos, les manipulations vertébrales douces, entre des mains expertes, éventuellement des infiltrations de dérivés cortisonés puis une tentative de destruction du nucleus pulposus par différentes techniques, et enfin le traitement chirurgical visant à libérer une pseudo hernie susceptible de comprimer une racine nerveuse à l'origine de douleurs dans les territoires observés.

Richards et Gardner (syndrome)

Synonyme(s) : Richards et Gardner (syndrome de)*.
Introduction  
Syndrome (ensemble de symptômes) rare, se caractérisant par la présence de diverses tumeurs ne survenant que chez l'adulte jeune et associant une polypose rectocolique disséminée qui évolue généralement vers la dégénérescence maligne (dégénérescence
cancéreuse).
Généralité  
La polypose rectocolique est une maladie se caractérisant par la présence de milliers de polyadénomes le long du côlon et du rectum. Le nombre de polypes doit être au moins égal à 100. Parmi les polyposes digestives, la polypose rectocolique familiale ou polypose oedémateuse familiale est la plus fréquente des polyposes digestives (0,05 % de la population).
Physiopathologie  
Le syndrome de Gardner, de nature héréditaire, se transmet selon le mode dominant autosomique (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique, sur un chromosome non sexuel, pour que la descendance présente la pathologie d'un des deux parents).

Les polypes mis en cause sont des adénomes ou des polyadénomes (associant plusieurs adénomes). Un adénome est une tumeur bénigne touchant une glande (glande endocrine, foie, pancréas, estomac, prostate, rein, sein, vésicule biliaire, testicule, glande salivaire) ou certaines muqueuses (utérus, côlon, rectum, bronches). Le diagnostic repose sur la palpation, le toucher rectal ou l'échographie (selon la zone concernée).
Symptôme  
Cette maladie s'associe également à la présence de (liste non exhaustive) :
  • Kystes sébacés (poches ne communiquant pas avec l'extérieur) contenant un liquide en l'occurrence, du sébum
  • Lipomes (tumeur graisseuse) sous-cutanés
  • Tumeurs musculaires du tube digestif bas (rétropéritonéal) susceptibles d'entraîner des compressions des organes voisins, dues à l'augmentation impressionnante de leur volume.
  • Ostéomes (tumeur osseuse) bénins localisés généralement au crâne et aux maxillaires (mâchoires)
  • Une anomalie de la dentition
  • Une augmentation de volume d'une des couches de cellules composant la rétine (l'épithélium pigmentaire rétinien)
Examen complementaire  
Il s'agit avant tout de la coloscopie qui consiste à visualiser directement l'intérieur du côlon, grâce à l'utilisation d'un appareil optique. Cet examen permet aussi de procéder à des gestes thérapeutiques tels qu'une polypectomie (ablation de polype), ou de faire un prélèvement biopsique (prélèvement d'un échantillon intestin) qui permettra de faire un diagnostic.

Le lavement baryté consiste à administrer, en utilisant une pression relativement faible, dans le côlon, un produit de contraste appelé baryte. La baryte à la propriété (en radiologie) de mettre en évidence l'intérieur du côlon dans lequel elle a été injecté. En effet, une radiographie de l'abdomen prise sans préparation préalable, ne montre pas, avec suffisamment de précision, l'intérieur des organes creux, comme le colon. C'est pour cette raison que la baryte est utilisée comme produit de contraste.
Traitement  
La proctocolectomie totale permet d'éliminer le risque de transformation cancéreuse. Il est quelquefois nécessaire d'effectuer une colectomie (ablation du côlon) subtotale (en partie) associée à une surveillance du rectum tous les 3 à 6 mois. En ce qui concerne les polypes nouvellement constitués, il doivent être excisés (retirer) ou cautérisés par fulguration (destruction par électricité).
Devant la rapidité et le nombre de polypes il est quelquefois nécessaire de procéder à la résection du rectum et à l'iléostomie permanente. L'iléostomie est la création d'un anus artificiel à partir du dernier segment de l'intestin grêle (l'iléon) qui est relié à un orifice pratiqué dans la peau. Néanmoins, de plus en plus, les techniques permettant l'anastomose (la communication) entre l'iléum et l'anus autorisent l'ablation intégrale du côlon en conservant le sphincter anal.
Le traitement médical par utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone), tel que le sulindac, a semble-t-il fait diminuer le nombre et la taille des polypes chez les patients atteints de polypose du côlon. Néanmoins, ce traitement présente une efficacité temporaire et la colectomie est le traitement de premier choix pour les patients atteints de polypose colique.
Prévention  
  • Conseil génétique (dépistage des sujets porteurs du gène anormal)
  • Surveillance familiale régulière
    Quand le diagnostic est établi avant la puberté, chez un enfant dont un parent est atteint par cette pathologie, l'enfant court un risque de 50 % de développer une maladie précancéreuse et nécessite alors de passer une fibroscopie du côlon une fois par an jusqu'à l'âge de 35 ans. La surveillance du rectum et du sigmoïde (partie du gros intestin comprise entre le sigmoïde côlon) est suffisante. En effet, les polypes ayant tendances à se distribuer de façon égale dans la partie basse du côlon, il n'est pas nécessaire habituellement de surveiller les parties plus hautes (ce qui est plus dangereux et plus coûteux). Cette surveillance est habituellement effectuée avec la coloscopie ou bien le lavement baryté.

MAL DE POTT

 
 
 
 
    Introduction  
Actuellement en recrudescence, maladie infectieuse du tissu osseux correspondant à une tuberculose des disques intervertébraux (disques cartilagineux situés entre chaque vertèbre, facilitant et amortissant les mouvements de la colonne vertébrale) qui aboutit classiquement (quand il n'est pas traité) à une destruction de cet élément et de la vertèbre sus-jacente (située au-dessus) et sous-jacente (située en dessous) : la spondylodiscite. Cette pathologie touche essentiellement les Africains immigrés et débute à n'importe quel niveau du rachis (colonne vertébrale). L'infection débute par le disque, puis s'étend à la vertèbre elle-même.
    Épidémiologie  
Quant il survient dans les pays occidentaux, le mal de Pott touche essentiellement les personnes âgées et celles présentant un déficit immunitaire ou encore les sujets ayant des antécédents tuberculeux.

La tuberculose jusque-là latente (endormie) depuis longtemps, peut se réveiller au niveau d'un ganglion lymphatique situé au niveau du médiastin (zone comprise entre les deux poumons et contenant le cœur) essentiellement. Il peut alors se produire une propagation de l'infection par le bacille de Koch à travers le sang (propagation hématogène) à l'origine du mal de Pott ou d'une autre infection tuberculeuse (pulmonaire etc...).
   
 
 
     
 
 
    Physiopathologie  
La spondylodiscite tuberculeuse (mal de Pott) commence dans le corps vertébral adjacent à l'espace discal. L'aspect typique est celui de 2 vertèbres détruites et l'espace discal entre elles est rétréci par caséification. Ce terme utilisé par Vetter en 1803 désigne la destruction progressive qui frappe les tissus infectés par le bacille de Koch, à l'origine de la tuberculose. Le processus de transformation des tissus ainsi infectés, de coloration gris tirant sur le jaune et d'aspect plus ou moins compact ainsi que granuleux, ressemblant à du fromage de roquefort se met en place à ce moment-là.

Ce processus pathologique est différent de celui d'une métastase cancéreuse. Une métastase cancéreuse est un cancer secondaire se faisant à partir d'un cancer primaire sur un autre organe. C'est le cas entre autres du cancer de la prostate qui est susceptible de métastaser sur le tissu osseux et plus particulièrement les côtes. Le mal de Pott se différencie du cancer métastatique par le fait qu'il existe une atteinte des vertèbres en rétrécissement de l'espace contenant le disque. La déformation du rachis se développe progressivement et le plus souvent n'est pas perceptible à la radio dans la première phase de la maladie.
   
 
 
     
 
 
    Symptôme  
Douleurs apparaissant à n'importe quel étage du rachis et dont l'intensité va en augmentant. Cette douleur que l'on prend quelquefois pour un torticolis ou lumbago est exagérée par les efforts ou par une toux.
Quelquefois le patient présente des douleurs qui irradient dans la jambe (à type de sciatique).
On constate le plus souvent une asthénie (fatigue importante) associée ou pas à un amaigrissement et à une perte d'appétit.
Présence d'une hyperthermie (fièvre) légère comme celle que l'on rencontre dans une tuberculose.
À l'examen du patient on constate la présence d'une gibbosité (bosse) localisée.
Apparition d'abcès du squelette situés de chaque côté des vertèbres (abcès ossifluents) susceptibles de se développer assez loin de son point d'origine, ils sont mis en évidence par l'I.R.M.

   
 
 
     
 
 
    Examen complementaire  
La radiographie classique montre l'atteinte des disques intervertébraux (éclatement) ainsi que des vertèbres. Ces radiographies doivent être répétées quand les douleurs dorsales situées au niveau de la colonne vertébrale persistent ou empirent.
La réaction cutanée à la tuberculine est positive.
L'I.R.M. montre la destruction des corps des vertèbres et du disque situé entre deux vertèbres, ainsi que des vertèbres adjacentes. Quelquefois on constate également la présence d'un abcès qui s'étend vers le bas en coulant d'une vertèbre à l'autre (abcès ossifluent).

La biopsie de la colonne vertébrale correspondant au prélèvement d'un fragment de tissu atteint donne le diagnostic avec certitude. La biopsie peut également porter sur du tissu osseux et sur une membrane synoviale. La membrane synoviale étant la structure à l'origine de la fabrication du liquide synovial, liquide permettant le glissement des surfaces articulaires entre elles à l'intérieur même de l'articulation. À partir du prélèvement on procède à la mise en culture, puis à l'identification des germes qui peuvent être non seulement le bacille de Koch, mais aussi d'autres microbes : M. tuberculosis, Staphylococcus, Francisella tularensis, Brucella, Salmonella. 
   
 
 
     
 
 
    Evolution  
En l'absence de traitement l'évolution aboutit à des complications graves : écrasement des vertèbres et effondrement de la colonne vertébrale secondairement à une fragilisation du tissu osseux constituant cette vertèbre. Cet affaissement est à l'origine de la déformation (gibbosité) qui est permanente et définitive.
L’œdème situé de chaque côté des vertèbres (paravertébral) est quelquefois dû à la présence d'un abcès qui, quand il est négligé, peut être à l'origine de complications au niveau du muscle psoas et de la face antérieure (avant) de la cuisse.
On constate dans certains cas des complications de type neurologiques avec diffusion possible de l'infection par le bacille de Koch. Celles-ci sont secondaires à la compression de la moelle épinière due elle-même à la déformation de la colonne vertébrale et aux abcès. Il s'agit essentiellement d'une paralysie de type paraplégique, c'est-à-dire paralysie des membres inférieurs et des douleurs très violentes. Sans traitement l'infection cesse en plusieurs années (3 à 5 ans).
   
 
 
     
 
 
    Traitement  
Celui-ci est fonction du degré de destruction des tissus vertébraux et paravertébraux (situés autour de la vertèbre), ainsi que la compression de la moelle épinière même. Le traitement est également fonction de la présence ou pas d'un oedème au niveau de la colonne vertébrale.
Utilisation d'antibiotiques prescrits spécifiquement (traitement antituberculeux), rapidement et permettant la guérison.

Certaines équipes médicales préconisent l'immobilisation du rachis (colonne vertébrale) à l'aide d'un corset. Il est parfois nécessaire d'imposer un repos strict au lit pendant plusieurs mois.
Une intervention chirurgicale est quelquefois nécessaire, elle permet de cureter (grattage, nettoyage) les abcès ou de retirer la compression de la moelle épinière et au besoin de fixer un segment fragilisé par l'infection quand le traitement médical n'a pas donné les résultats escomptés. Cette situation est particulièrement envisagée quand l’œdème ne se réduit pas ou quand la douleur persiste. L’application de la colonne vertébrale en avant ou en arrière est obtenue à l'aide de greffe osseuse

Tuberculose osteo-articulaire

Le bacille de Koch qui est à l'origine de la tuberculose de façon générale peut spécifiquement attendre le tissu osseux et plus particulièrement soit une vertèbre (spondylodiscite tuberculeuse) soit les épiphyses (extrémités des os) particulièrement chez l'enfant alors que celles-ci sont ouvertes et que la vascularisation (présence de vaisseaux : artères et veines) est riche.

 

Dans ce cas les bactéries responsables de l'infection tuberculose peuvent atteindre plus facilement ces structures et se développer. Quelquefois le microbe reste latent dans l'organisme puis se réveille quelques mois voire quelques années plus tard. Il est alors possible de le voir se propager à travers la circulation sanguine (voie hématogène), traverser les capsules articulaires (membrane permettant de fermer hermétiquement une articulation). Il est alors à l'origine une arthrite (inflammation secondaire à l'infection) d'une articulation (arthrite monoarticulaire).

Le plus souvent se sont les articulations qui portent le poids du corps qui sont atteintes. On a également décrit une tuberculose ostéoarticulaire de la main, du poignet, du coude surtout après un traumatisme.

juillet 27, 2005

RHUMATO_COURS

Eléments aidant à la classification et au diagnostic des affections ostéo-articulaires :
2h
1- Reconnaître le caractère mécanique ou inflammatoire d’une affection rhumatismale
× Analyser les caractères de la douleur par l’interrogatoire
× Rechercher les signes de l’inflammation par l’inspection et l’examen physique
× Hiérarchiser les examens complémentaires utiles au diagnostic
2- Classer les affections rhumatismales :
× Classer une affection mécanique
× Classer une affection inflammatoire
× Identifier les signes évocateurs d’une algoneurodystrophie
3- Classer une arthropathie nerveuse

La polyarthrite rhumatoïde (PR) : 3h
1. Reconnaître histologiquement une synoviale normale, une synoviale rhumatoïde, un nodule rhumatoïde
2. Savoir évoquer une PR débutante au niveau des mains
3. Décrire les déformations des mains à la phase d’état
4. Savoir rechercher les autres localisations articulaires particulières à la maladie
5. Identifier les localisations articulaires qui compromettent le pronostic
6. Décrire les localisations péri-articulaires de la PR
7. Savoir prescrire les examens biologiques utiles au diagnostic de PR
8. Identifier les facteurs pronostiques de la PR
9. Savoir prescrire un traitement symptomatique dans la PR
10. Savoir prescrire un traitement de fond dans la PR

Les spondylarthropathies : 2h
1. Définir le concept de spondylarthropathies
2. Faire le diagnostic précoce de spondylarthrite ankylosante
a. Reconnaître une atteinte axiale débutante
b. Reconnaître une atteinte périphérique débutante
c. Reconnaître les autres modes de début de la SPA
3. Décrire cliniquement une sacroiliite à la phase d’état
4. Rechercher une atteinte axiale à la phase d’état
5. Identifier une atteinte périphérique
6. Rechercher une atteinte extraarticulaire
7. Décrire les signes radiologiques de l’atteinte sacro-iliaque
8. Décrire les signes radiologiques de l’atteinte rachidienne
9. Utiliser les examens biologiques
10. Décrire les formes cliniques de la maladie
11. Identifier les étiologies de la maladie
12. Utiliser les critères de diagnostic
13. Comprendre les principes du traitement des spondylarthropathies

La goutte : 2h
1. Comprendre la physiopathologie de la goutte
2. Décrire l’accès goutteux et ses formes cliniques
3. Reconnaître les dépôts goutteux intratissulaires et la goutte chronique
4. Identifier les étiologies de la goutte
5. Savoir demander les examens complémentaires utiles au diagnostic
6. Savoir traiter un accès de goutte
7. Savoir traiter une goutte chronique
Diagnostic d’une monoarthrite : 1h30
1. Savoir reconnaître une monoarthrite
2. Savoir éliminer ce qui n’est pas une monoarthrite
3. Comprendre l’analyse du liquide articulaire
4. Identifier les causes des monoarthrites aigues
5. Identifier les causes des monoarthrites chroniques

L ’arthrose : 1h30
1. Comprendre les mécanismes conduisant à l’arthrose
2. Savoir reconnaître les signes cliniques de l’arthrose
3. Savoir reconnaître les signes radiologiques de l’arthrose
4. Identifier les principales formes topographiques de l’arthrose
5. Connaître les caractéristiques du liquide articulaire arthrosique
6. Orienter les principales indications thérapeutiques

L’Ostéoporose : 1h
1. Connaître la définition de l’ostéoporose
2. Comprendre les mécanismes du remodelage osseux
3. Savoir rechercher les principaux facteurs de risque de l’ostéoporose
4. Différencier l’ostéoporose post-ménopausique de l’ostéoporose sénile
5. Connaître l’intérêt et les indications de l’ostéodensitométrie
6. Différencier un tassement vertébral bénin d’un tassement vertébral malin

L’Ostéomalacie: 1h
1. Savoir définir l’ostéomalacie
2. Connaître les étiologies de l’ostéomalacie
3. Savoir rechercher les signes cliniques de l’ostéomalacie
4. Savoir reconnaître les signes radiologiques de l’ostéomalacie
5. Diagnostiquer précocement l’ostéomalacie
6. Savoir interpréter les résultats d’un bilan phosphocalcique
7. Connaître les principes du traitement curatif de la maladie
8. Connaître les principes du traitement préventif de la maladie

Diagnostic d’une hanche douloureuse chronique de l’adulte : 2h
1. Reconnaître l’origine articulaire de la douleur
2. Eliminer une douleur de la région ne trouvant pas son origine dans la coxo-fémorale
3. Savoir analyser une radiographie standard du bassin de face
4. Savoir analyser un faux profil de Lequesne
5. Connaître les angles de la coxométrie
6. Savoir hiérarchiser les examens complémentaires
7. Raisonner devant les données de la radiographie standard

Rhumatismes ab-articulaires : 1h
1. Reconnaître les différents types de rhumatismes ab-articulaires
2. Identifier les signes fonctionnels communs
3. Identifier les signes physiques communs
4. Connaître les particularités des différentes localisations
5. Comprendre les principes du traitement

Diagnostic d’une épaule douloureuse : 1h
1. Savoir examiner une épaule douloureuse
2. Connaître les incidences radiologiques utiles
3. Reconnaître les différents tableaux d’épaule douloureuse
4. Savoir identifier les urgences diagnostiques devant une épaule aigue
5. Comprendre les principes du traitement

Les lombalgies : 2h
1. Connaître le rôle du disque dans la survenue d’une lombalgie
2. S'assurer que la douleur est bien en relation avec le rachis
3. Identifier le segment rachidien symptomatique
4. Reconnaître les signes de suspicion des affections rachidiennes graves
5. Retrouver les éléments nécessaires au diagnostic de pathologie vertébrale commune
6. Connaître les examens iconographiques utiles au diagnostic
7. Connaître les examens biologiques utiles au diagnostic
8. Savoir hiérarchiser les examens complémentaires

Les radiculalgies : 2h
1. Connaître le rôle du disque dans la survenue d’une radiculalgie
2. Reconnaître la topographie d’une sciatique L5
3. Reconnaître la topographie d’une sciatique S1
4. Retrouver un syndrome rachidien
5. Savoir rechercher des troubles neurologiques
6. Savoir indiquer les examens complémentaires de première intention
7. Savoir conduire la prise en charge thérapeutique de première intention
8. Savoir indiquer les examens complémentaires de deuxième intention
9. Savoir conduire la prise en charge thérapeutique de deuxième intention
10. Identifier une sciatique symptomatique
11. Connaître le trajet douloureux des autres radiculalgies

TRAUMATO_COURS

4 h :
- Tuberculose ostéo-articulaire 
- Mal de Pott
- Tumeurs osseuses malignes
4 h :
- Les laxités chroniques du genou
- Les tumeurs bénignes de l’os
4 h :
- Luxation de l’épaule
- Fractures de l’extrémité supérieure de l’humérus
- Fractures de l’extrémité inférieure de l’humérus
- Luxation du coude
5 h :
- Fractures des plateaux tibiaux
- Fractures de la rotule
- Lésions méniscales du genou
- Entorses du genou
- Fractures de la jambe
- Fractures du pilon tibial
- Fractures bimalléo87+laires
- Entorses de la cheville
- Fractures du calcanéum
- Fractures de l’astragale
5 h :
- Fractures du bassin
- Fractures du cotyle
- Fractures du col fémur
- Fractures du massif trochantérien
- Luxations traumatiques de la hanche
- Fractures de la diaphyse fémorale
- Fractures de l’extrémité inférieure du fémur
4 h :
- Fractures de l’olécrane
- Fractures de la tête radiale
- Fractures parcellaires
- Fractures diaphysaires des 2 os de l’avant bras
- Fractures de Montéggia
- Complications : syndrome de Volkman, synostoses
- Fractures de l’extrémité inférieure des 2 os de l’avant bras
5 h :
- Fractures du carpe
- Luxations et entorses du carpe
- Fractures des métacarpiens et des phalanges
- Lésions des tendons extenseurs
- Lésions des tendons fléchisseurs
- Lésions traumatiques des nerfs du membre supérieur
- Affections chroniques de la main et du poignet