août 06, 2005

Anomalies de la transmission neuro-musculaire

I . Anomalies congénitales de la transmission neuro-musculaire

Il s’agit du groupe des myasthénies congénitales non immunologiques. Elles regroupent :

- les défauts de synthèse ou de mobilisation de l’acetyl choline

- les déficits en acetyl- cholinestérase

- les déficits congénitaux en récepteurs de l’acetyl choline

- le syndrome du canal lent lié à une mutation d’un gène d’une des sous unités du récepteur à

l’acetyl choline

II Autres anomalies de la transmission neuro-musculaire

- myasthénie au cours d’un traitement par Dpénicillamine

- venins de serpent (cobras, mambas, serpents de mer) : neurotoxine qui bloque le récepteur à

l’acetyl choline

- intoxication par le magnésium

- botulisme : trouble présynaptique de la libération d’acetyl choline

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