BAMBOUTCHA

 

- La myasthénie est une maladie de la jonction neuromusculaire se caractérisant par un bloc

de la transmission neuromusculaire post-synaptique, du à la présence d’anticorps antirécepteurs

à l’acétylcholine.

- C’est donc une affection acquise, d’origine auto-immune

- Sa prévalence est de 43 à 64 par million d’habitants. Elle est plus fréquente chez la femme

entre 20 et 30 ans et touche autant l’homme que la femme après 50 ans. Mais elle peut

survenir à tous les âges.

- La plupart des cas sont sporadiques.

1) LE DIAGNOSTIC CLINIQUE

- Cette affection se caractérise par une fatigabilité anormale, liée à la répétition du mouvement,

cédant à l’arrêt de celui-ci et disparaissant sous l’effet d’un traitement anticholinestérasique ( en

particulier la Prostigmine par voie sous-cutanée).

- Tous les territoires musculaires peuvent être touchés par la fatigabilité en particulier les muscles

oculo-moteurs (ptosis, diplopie), les muscles d’innervation bulbaire (troubles de la déglutition, de la

phonation, de la mastication et de la motricité linguale), les muscles de la racine des membres

supérieurs et inférieurs, les muscles cervicaux postérieurs (chute de la tête en avant). L’atteinte de

la musculature respiratoire, responsable parfois d’insuffisance respiratoire aiguë, peut mettre en jeu

le pronostic vital.

- La principale caractéristique de cette symptomatologie est d’être fluctuante, ce qui peut faire

parfois errer le diagnostic.

- L’examen clinique peut faire apparaître le phénomène myasthénique en utilisant des tests de

répétition des mouvements comme celui de l’abduction répétée des bras, de l’accroupissement ou

de l’occlusion des paupières. Le déficit peut apparaître dans le territoire musculaire mis en action

au cours de l’effort, mais également à distance de celui-ci.

- L’évolution est prolongée, faite le plus souvent d’une succession de poussées et de

rémissions, difficile à schématiser et à prévoir.

2) LA CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC

Le diagnostic déjà évoqué sur le plan clinique, tant la symptomatologie est caractéristique, peut être

confirmé :

- par un test à la Prostigmine : une injection d’1mg de Prostigmine par voie sous-cutanée fait

disparaître la fatigabilité anormale,

- par une étude du taux des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine. Il faut toutefois savoir

que plus de 10 % des patients sont séronégatifs et que dans les formes oculaires pures, la

séronégativité se retrouve chez plus de 40 % des patients.

- par la réalisation d’explorations électro-physiologiques :

o l’épreuve de stimulation répétitive (3c/s) des nerfs périphériques , met en évidence

un décrément caractéristique de l’affection. Elle peut être réalisée au niveau du nerf

cubital (recueil au niveau du muscle abducteur de l’auriculaire), du spinal (recueil

au niveau du trapèze) ou du nerf facial. L’ischémie peut sensibiliser les résultats de

cette épreuve ;

o l’électromyographie de fibre unique

 

 

Le diagnostic de myasthénie étant posé, il faut alors réaliser une exploration scanographique du

 

médiastin antérieur, à la recherche d’une pathologie thymique. En effet, le thymus est anormal dans

plus de 80 % des cas de myasthénie. Dans la moitié de ces cas, le thymus est le siège d’une tumeur

de type thymome, qui va conditionner le pronostic à court terme. Ce thymome peut être bénin ou

malin, et la thymectomie est indispensable pour en préciser la nature. Ailleurs le thymus est le siège

d’une simple hyperplasie (thymus macroscopiquement normal mais caractérisé par la prolifération

de follicules germinatifs à centres clairs).

3) LE TRAITEMENT

Le traitement symptomatique repose sur les anticholinestérasiques : néostigmine (Prostigmine),

pyridostigmine (Mestinon), ambeninium (Mytelase). Ces produits doivent être instaurés de

manière progressive. Il faut prendre garde aux surdosages : risque de crise cholinergique

(fasciculations abondantes, diarrhées, hypersalivation, sudation, larmoiement, myosis, bradycardie,

mais parfois aussi déficit moteur accru et troubles respiratoires qui peuvent poser un diagnostic

différentiel avec une crise myasthénique).

- Si l’examen scanographique met en évidence une tumeur thymique, il faut réaliser une

thymectomie quelle que soit l’intensité des symptômes du patient, car la tumeur thymique, si elle

est rarement maligne, va progresser, rompre la capsule thymique et envahir les organes de

voisinage, en particulier plèvre, péricarde. Si la capsule thymique est envahie, il sera indispensable

de réaliser une radiothérapie, associée ou non à une chimiothérapie.

- En l’absence de thymome, il conviendra dans un premier temps de suivre l’évolution de la

symptomatologie, sous l’effet des anticholinestérasiques. Si la réponse aux anticholinestérasiques

n’était pas suffisante, il faudrait alors envisager avec le patient diverses possibilités thérapeutiques :

- les immunoglobulines ou les plasmaphérèses, qui sont des traitements symptomatiques qui

permettent au patient de passer le cap difficile des poussées de la maladie et dans les

formes débutantes, d’essayer d’éviter le passage à la chronicité de l’affection

- une exploration de principe de la loge thymique à la recherche d’une hyperplasie

thymique formée de centres germinatifs clairs, sera licite chez le sujet jeune si la

symptomatologie reste invalidante pour le patient. La thymectomie a, dans 30 à 40 % de

ces cas cas, un effet favorable sur la symptomatologie.

- en cas d’échec de la thymectomie et des traitements symptomatiques (plasmaphérèses,

immunoglobulines) la mise en route d’un traitement par corticoïdes devra être envisagée et

augmenté jusqu’à 1 mg/kg. IL n’est pas rare que s’installe une corticodépendance. Si la

corticothérapie se révélait insuffisamment efficace, l’adjonction d’un traitement par Imurel2 à 3 mg/kg pourrait alors être envisagée.

- chez le sujet plus âgé, la corticothérapie est envisagée en première intention en cas

d’absence de réponse aux anticholinestérasiques..

Diagnostic de myasthénie posé

? mise en route d’un traitement par anticholinestérasiques

? Scanner du thymus

Thymome è thymectomie ± radiothérapie

Absence de thymome è Immunoglobulines ou plasmaphérèseRéponse négative

è thymectomie de principe et/ou

corticothérapie et immunosuppresseurs de type

Imurel en fonction de l’âge du patient

Certains médicaments sont susceptibles d’altérer la transmission neuro-musculaire et sont

contre-indiqués dans la myasthénie :

- benzodiazépines, tétracyclines, phénothiazines, morphine, triméthapha, triméthadone,

hydantoïnes, aminosides, lidocaïne, procaïnamide, quinidine, béta-bloquants, sels de

lithium, chloroquine, antagonistes calciques, carnitine, lactate de sodium, lincomycine,

polymyxine, Dpénicillamine

4) FORMES CLINIQUES

- myasthénie et maladies auto-immunes : des associations à d’autres maladies auto immunes

sont présentes dans environ 4% des cas (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux

disséminé, anémie de Biermer….) ; une affection thyroïdienne se retrouve dans 13% des

cas)

- myasthénie et thymus : l’association à une anomalie thymique est fréquente : hyperplasie

thymique (65 % des cas) ou thymome bénin ou malin

- myasthénie séro-négative : l’absence d’anticorps anti-récepteur à l’acethyl choline ne

permet pas d’exclure le diagnostic de myasthénie. 10% des myasthénies sont séronégatives.

- myasthénie oculaire : certaines myasthénies restent limitées aux muscles oculo-moteurs (

ptosis, diplopie)

- myasthénie néonatale : survient chez 10 à 25 % des enfants de mère myasthénique. Les

symptômes se manifestent dans les premières heures de la vie et se prolongent 2 à 3

semaines . Elle est liée au passage des anticorps de la mère vers le foetus. Les signes

disparaissent parallèlement à la disparition de ces anticorps.