août 06, 2005
Sd Myastheni-Forme d’ EATON-LAMBERT
LE SYNDROME MYASTHENIFORME D’EATON-LAMBERT
- Il est dû à un défaut de la libération pré-synaptique de l’acetyl choline.
- Dans la majorité des cas, il s’agit d’un syndrome paranéoplasique :
o Il est associé dans 60% des cas à un cancer intra-thoracique ; dans 50% des cas il
s’agit d’un cancer anaplasique à petites cellules
o Dans 10% des cas le cancer est différent : cancer du rein, de la vessie,
adénocarcinome de l’estomac, cancer baso-cellulaire de la peau, lymphosarcome,
leucose,…
- Dans 15% des cas, ce syndrome s’associe à une maladie auto-immune
- Enfin, dans 15% des cas, il reste isolé malgré un recule de plusieurs années.
- D’un point de vue pathogénique, le syndrome D’Eaton Lambert est attribué à la présence
d’anticorps dirigés contre les canaux calcium présynaptiques voltage dépendants.
1) Sémiologie clinique
- le signe initial le plus fréquent est un déficit moteur des membres inférieurs accompagné
d’une fatigabilité excessive ; une faiblesse des membres supérieurs est plus rare
- des signes d’atteinte céphalique évoquant une myasthénie peuvent survenir : ptosis,
diplopie, troubles de la phonation et de la déglutition
- une dysautonomie cholinergique est présente dans la moitié des cas : troubles de la
sudation, de la secrétion salivaire et lacrymale, impuissance, troubles de la motricité
pupillaire
- l’examen neurologique montre un déficit moteur surtout net sur les muscles de la ceinture
pelvienne ; les ROT sont faibles ou absents surtout aux membres inférieurs
2) Diagnostic paraclinique
a. Electromyographie :
i. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence lente montre un décrément analogue
à celui de la myasthénie
ii. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) produit un
incrément anormal de l’amplitude du potentiel d’action musculaire global (>100%)
b. Les anticorps anti- canal calcique voltage dépendant ne sont retrouvés que dans 60% des cas
3) Traitement
a. La guanidine : 15 à 35 mg/j augmente le nombre de quanta d’actyl choline libérés lors de la
stimulation nerveuse
b. La 3-4 diaminopyridine augmente l’influx calcique et la larguage d’acetyl choline calciumdépendant
c. Dans les formes non associées à un cancer, des traitements immunosuppresseurs peuvent
être proposés.
- Il est dû à un défaut de la libération pré-synaptique de l’acetyl choline.
- Dans la majorité des cas, il s’agit d’un syndrome paranéoplasique :
o Il est associé dans 60% des cas à un cancer intra-thoracique ; dans 50% des cas il
s’agit d’un cancer anaplasique à petites cellules
o Dans 10% des cas le cancer est différent : cancer du rein, de la vessie,
adénocarcinome de l’estomac, cancer baso-cellulaire de la peau, lymphosarcome,
leucose,…
- Dans 15% des cas, ce syndrome s’associe à une maladie auto-immune
- Enfin, dans 15% des cas, il reste isolé malgré un recule de plusieurs années.
- D’un point de vue pathogénique, le syndrome D’Eaton Lambert est attribué à la présence
d’anticorps dirigés contre les canaux calcium présynaptiques voltage dépendants.
1) Sémiologie clinique
- le signe initial le plus fréquent est un déficit moteur des membres inférieurs accompagné
d’une fatigabilité excessive ; une faiblesse des membres supérieurs est plus rare
- des signes d’atteinte céphalique évoquant une myasthénie peuvent survenir : ptosis,
diplopie, troubles de la phonation et de la déglutition
- une dysautonomie cholinergique est présente dans la moitié des cas : troubles de la
sudation, de la secrétion salivaire et lacrymale, impuissance, troubles de la motricité
pupillaire
- l’examen neurologique montre un déficit moteur surtout net sur les muscles de la ceinture
pelvienne ; les ROT sont faibles ou absents surtout aux membres inférieurs
2) Diagnostic paraclinique
a. Electromyographie :
i. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence lente montre un décrément analogue
à celui de la myasthénie
ii. La stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide (10 à 50 Hz) produit un
incrément anormal de l’amplitude du potentiel d’action musculaire global (>100%)
b. Les anticorps anti- canal calcique voltage dépendant ne sont retrouvés que dans 60% des cas
3) Traitement
a. La guanidine : 15 à 35 mg/j augmente le nombre de quanta d’actyl choline libérés lors de la
stimulation nerveuse
b. La 3-4 diaminopyridine augmente l’influx calcique et la larguage d’acetyl choline calciumdépendant
c. Dans les formes non associées à un cancer, des traitements immunosuppresseurs peuvent
être proposés.
22:47 Publié dans _NEURO-chir | Lien permanent | Commentaires (0) | Envoyer cette note
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