BAMBOUTCHA

Hydatidose

ou

Kyste hydatique

Actualités 2005

Professeur Pierre Aubry. Mise à jour le 20/07/2005
 
1.       Généralités

L’hydatidose est un problème de santé publique dans les zones d’élevage des pays en développement. Son pronostic a été modifié par les possibilités thérapeutiques nouvelles et par les mesures prophylactiques . C’est une anthropozoonose due au développement chez l’homme de la larve d’Echinococcus granulosus granulosus. L’hydatidose est cosmopolite, sévissant en Amérique latine, en Océanie, dans les pays du pourtour méditerranéen, en Chine, en Afrique de l’est. Le principal foyer d’hydatidose humaine est africain au Kenya.

 
2.       Epidémiologie
2.1. Epidémiologie générale
Le tænia Echinococcus granulosus est un cestode de la famille des plathelminthes. Il se présente sous trois formes : l’adulte qui vit fixé entre les villosités de l’intestin grêle de l’hôte définitif, l’œuf qui contient un embryon hexacanthe à six crochets et la larve ou kyste hydatique.

Le cycle parasitaire comprend deux hôtes : un hôte définitif (HD) et un hôte intermédiaire (HI). Le cycle classique est le cycle domestique : chien (HD) - mouton (HI). L’homme s’insère accidentellement dans le cycle du parasite : c’est une impasse parasitaire. Les œufs embryonnés, éliminés dans le milieu extérieur avec les matières fécales du chien, sont ingérés, pénètrent la paroi digestive, gagnent par le système porte le foie, parfois dépassent le foie par les veines sus-hépatiques et parviennent aux poumons. Plus rarement, la localisation peut se faire en n’importe quel point de l’organisme par la circulation générale. Une fois dans le viscère, l’embryon se transforme en larve hydatide. Le cycle est fermé lorsque le chien dévore les viscères (foie, poumons) des moutons parasités. L’homme se contamine en ingérant les œufs par voie directe (chien : léchage, caresses), plus rarement par voie indirecte (eau, fruits, légumes souillés par les œufs). L’hydatidose est une maladie rurale.

2.2.  Epidémiologie et répartition en Afrique
2.2.1.        L’hydatidose en Afrique du nord
Cycle domestique : hôte définitif (HD) : le chien ; hôtes intermédiaires (HI) : le mouton, le dromadaire en zone désertique ou semi-désertique.
2.2.2. L’hydatidose en Afrique de l’est
2.2.2.1. Foyer de Turkana (Nord Est du Kenya)

La prévalence est la plus élevée du monde : 6,6% chez l’homme. Explication : la promiscuité hommes chiens (léchage), les cadavres humains non enterrés dévorés par les chiens errants.

Cycle domestique : HD : chiens (chacals), HI : camidés, moutons, chèvres, bovins.

2.2.2.2. Foyer de Masaïland (Sud Kenya - Nord Tanzanie)
Prévalence chez l’homme : 1,4%. Cycle domestique : chien, mouton. Cycle sauvage HD : lions, hyènes, lycaons, chacals, guépards ; HI : herbivores sauvages.
2.2.2.3. Les autres foyers : Ouganda, Ethiopie, Soudan : prévalence chez l’homme : 1 à 3,2%
2.2.3.        L’hydatidose en Afrique de l’ouest
Maladie rare, rapportée au Niger, au Mali, en Mauritanie. Cycle domestique : chien, dromadaire.
2.2.4. L’hydatidose en Afrique centrale et en Afrique australe
Quelques cas décrits au Tchad (HI : dromadaire), en Afrique du Sud et au Zimbabwe (HD :chiens, chacals ; H.I. ovidés, bovidés).
2.2.5.L’hydatidose dans l’Océan indien. Quatre cas ont été rapportés à Madagascar (1994).
 
3.Structure schématique du kyste hydatique :
 

La structure du kyste hydatique est identique chez l’homme et chez l’animal. Elle comprend :

- l’adventice, coque fibroconjonctive, dure, épaisse, produit de réaction du viscère parasité ; il existe un plan de clivage entre l’adventice et la larve hydatide ;

- la larve hydatide ou vésicule hydatique, remplie du liquide hydatique incolore, eau de roche, entourée de deux membranes accolées l’une à l’autre : la membrane externe ou membrane cuticulaire ou cuticule et la membrane interne ou membrane germinative ou membrane proligère, avec des vésicules (ou capsules) proligères contenant des scolex.

   constituants du kyste hydatique
1.        Parenchyme sain
2.        Adventice avec ses trois couches : a) parenchyme atélectasié, b) tissu conjonctif stratifié, c)coque sclérohyaline
3.        Espace clivable
4.        Enveloppes parasitaires : a) membrane cuticulaire, b) membrane germinative
5.        Vésicules filles endogènes à différents stades de leur développement (a, b,c,)
6.        Vésicules filles exogènes (a, b, c)
7.        Formation et évolution des capsules proligères (a, b, c, d, e)
8.        Sable hydatique
 
4. Diagnostic clinique et morphologique de l’hydatidose
 
La localisation hépatique est la plus fréquente (50 à 70%), suivie de la localisation pulmonaire (25 à 40%) ; mais, en pratique, tout organe peut être atteint, avec une localisation simultanée à un ou plusieurs viscères dans 25% des cas.
4.1. Le kyste hydatique (KH) du foie
4.1.1. Il est souvent asymptomatique, découvert par examen systématique (radiographie,  échographie) fait pour une symptomatologie banale ou lors d’enquêtes de prévalence,

4.1.2. La forme habituelle est la forme tumorale (kyste > 10 cm de diamètre) avec une sensation de pesanteur de l’hypocondre droit, une hépatomégalie, une tuméfaction abdominale indolore, lisse, déformant la paroi.

4.1.3. Les formes compliquées sont  :
- à type de rupture biliaire, thoracique, péritonéale ou digestive. La fistule kystobiliaire est la plus fréquente entraînant : douleurs abdominales, hépatomégalie, fièvre, angiocholite, ictère, prurit avec risque d’angiocholite urémigène, de septicémie, de choc septique ;
- à type de compression : ictère (voies biliaires), syndrome de Budd-Chiari (veines sus-hépatiques) ;
- à type de suppuration : abcès hépatique du à l’infection du contenu du kyste.  

Le diagnostic est morphologique, basé sur l’échographie abdominale, selon la classification de GHARBI (1981) :

- type I : image liquide pure

- type II : décollement total ou parcellaire des membranes
- type III : présence de vésicules endo-cavitaires (aspect en « nid d’abeille »)
- type IV : lésion focale solide
- type V : lésion calcifiée.
D’autres classifications opérationnelles ont été proposées (Classification de l’OMS, 2001). L’échographie est l’examen de première intention, la TDM est l’examen fondamental en cas de décision chirurgicale, l’IRM n’a pas davantage majeur.
4.2. Le kyste hydatique du poumon (25 à 40%)
- asymptomatique et exclusivement radiologique : opacité ronde , dense «en boulet de canon»,
- symptomatique, révélé par une vomique eau de roche (aspect en grains de raisins blancs sucés), des hémoptysies, une toux, une dyspnée ; la radiographie du thorax montre une image ronde surmontée du classique ménisque gazeux,
- compliqué : pyopneumokyste, avec un tableau de suppuration pulmonaire, et une image hydro-aérique à la radiographie (image de membrane flottante avec un niveau liquidien ondulé). En cas de diagnostic radiologique douteux, il faut faire appel à la TDM.
4.3. Le kyste hydatique des os (0,5 à 2,5%)

Il a une particularité : l’absence de limitation fibreuse et l’évolution extensive.

L’atteinte rachidienne est la plus fréquente (40 à 50% des atteintes osseuses) et intéresse les segments dorsal (80%) et lombaire (18%). Le KH vertébral est révélé par des douleurs, des déformations rachidiennes, des tuméfactions des parties molles, des fractures, des paraplégies. Les aspects radiologiques standard sont une atteinte du corps vertébral, avec des lacunes en «grappes de raisins». L’IRM, si elle est praticable, confirme la nature hydatique de la lésion, précise l’étendue des lésions et le degré de viabilité des vésicules. Le diagnostic de certitude est donné par l’étude histologique. Le pronostic est mauvais, l’exérèse chirurgicale souvent incomplète.

Au niveau des os longs, l’hydatidose osseuse entraîne des fractures.
4.4. L’hydatidose cardiaque (0,02 à 2%)
Le kyste est de siége sous-péricardique ou sous-endocardique, surtout au niveau de la paroi ventriculaire gauche. Les risques sont la rupture dans les cavités cardiaques et la dissémination ou la rupture dans le péricarde entraînant une tamponnade.
4.5. L’hydatidose cérébrale (1 à 2%)
Elle cause des épilepsies ou une hypertension intracrânienne qui surviennent pour de petites lésions. Elle siége au niveau des hémisphères cérébraux, rarement dans la fosse postérieure.
4.6. Les autres localisations
Localisations inhabituelles sont : plèvre ou péritoine, rate, rein, plus exceptionnellement, parties molles sous-cutanées et musculaires, thyroïde, pancréas, ovaires, articulations. L’examen histologique des pièces opératoires permet dans ces localisations inhabituelles de faire le diagnostic.
 
On voit donc l’ intérêt de l’imagerie médicale : échographie, TDM, IRM pour le bilan préopératoire et le suivi du malade.
 
5.       Diagnostic biologique 
 
5.1. Hyperéosinophilie sanguine en phase d’invasion et au cours des ruptures de kystes.
5.2. Diagnostic indirect : réactions sérologiques

- méthodes qualitatives :immunoélectrophorèse, électrosynérèse avec arc 5 spécifique,

- méthodes quantitatives : hémagglutination indirecte, immunofluorescence indirecte, ELISA.
Il faut coupler deux techniques, l’une qualitative, l’autre quantitative : la sensibilité et la spécificité sont de 90 à 95%.  L’intérêt  de la sérologie est de donner la notion de kyste viable ou de kyste inactif : en pratique, un kyste est dit inactif lorsqu’il est momifié, calcifié, < 5 cm, de découverte fortuite, à sérologie négative. Mais, les réactions sérologiques sont à interpréter avec prudence. Si elles sont positives, avec un taux significatif, le diagnostic est retenu, si elles sont négatives, on ne peut pas conclure. Elles permettent de suivre l’efficacité thérapeutique : disparition après traitement en 12 à 18 mois ; si ré-ascension : craindre une récidive ou une ré-infection.
5.3. Diagnostic direct
Mise en évidence des scolex ou d’une membrane hydatique au cours d’une aspiration percutanée ou d’une biopsie.
Techniques par PCR du domaine de la recherche
 
6.       Traitement 
 
6.1. Traitement du KH du foie
6.1.1.  Le traitement est chirurgical.
Le traitement chirurgical est le seul traitement radical, et la meilleure alternative dans les formes compliquées. Le traitement doit permettre l’ablation de la totalité du kyste (périkystectomie).
Mais, la mortalité péri-opératoire (0,5 à 4%), la morbidité (30 à 60%) par infections, fistules biliaires, hémorragies, cholangite sclérosante, le taux de récidives (2 à 10%), la durée d’hospitalisation (15 à 30 jours) sont toujours importants. Vu la fréquence actuelle des découvertes fortuites, voire d’un dépistage systématique chez des sujets asymptomatiques, il est nécessaire d’appliquer d’autres traitements.
6.1.2. Les traitements «modernes» : deux traitements sont proposés
- les benzimidazolés, en pratique  l’albendazole (ZENTEL®)

- le traitement percutané .

6.1.2.1. Albendazole ((OMS, 1989)
Dose : 10 à 12 mg/kg en 2 prises, par cure de 30 jours séparées de 15 jours

Efficacité : taux de réponse 75% ; mais  durée longue du traitement : 3 à 4 cures ; délai pour juger l’efficacité : 9 à 18 mois ; taux de récidive < 10% ; surveillance échographique à poursuivre > 5 ans.

Tolérance : imparfaite. Elévation des transaminases dans 15% des cas, neutropénie dans 1,2%, douleurs abdominales faisant craindre une fissuration d’un KH abdominal dans 5,7%. Nécessité d’une surveillance hématologique et hépatique.
6.1.2.2. Le traitement percutané (PAIR : ponction aspiration injection ré-aspiration)
Technique :  ponction du KH du foie sous contrôle échographique, aspiration immédiate du liquide hydatique (10 à 15 mL), injection d’un scolicide : chlorure de sodium hypertonique à 20% ou alcool à 95% laissé en place 10 à 20 mn,  réaspiration du scolicide. On injecte également 1 à 2 mL de LIPIODOL ultrafluide pour repérer facilement le kyste lors des contrôles.
Le malade reçoit de l’albendazole 4 heures avant la ponction et poursuit le traitement 2 à 4 semaines.
Critères d’efficacité  jugés sur le bilan clinique, échographique, parasitologique, sérologique : disparition complète du kyste dans 20% des cas entre 10 et 48 mois, récidives dans 1 à 2%.
Complications : mineures (11%) : urticaire, malaise, douleur ; graves (6%) : infection, hémorragie,  fistule biliaire, exceptionnellement choc anaphylactique.
6.1.3. Les choix thérapeutiques 

Le KH du foie compliqué  relève de la chirurgie.

Le KH du foie non compliqué :
- s’il est asymptomatique : le choix thérapeutique varie selon que le kyste est viable ou non :
kyste non viable : abstention ; kyste viable : choix entre abstention et surveillance, PAIR et albendazole,
- s’il est symptomatique : si le kyste est accessible et drainable, PAIR, sinon : chirurgie. L’albendazole est prescrit en association à la technique PAIR et en complément de la chirurgie (lorsque le kyste a été lésé en per-opératoire, que son ablation a été incomplète ou qu’une fistulisation dans les voies biliaires a été constatée).
L’albendazole est prescrit si le patient est inopérable, lorsqu’il existe des kystes multiples ou s’il s’agit d’une récidive.
 
6.2. Le traitement des autres localisations est chirurgical
L’albendazole est proposé dans les formes inopérables, en cas de refus de la chirurgie ou en péri-opératoire pour réduire le risque de dissémination ou de rechutes.
 
7. Prophylaxie
 
L’hydatidose ne peut disparaître que grâce à des mesures prophylactiques strictes :
- éducation sanitaires des populations,
- surveillance de l’abattage des animaux de boucherie,
- euthanasie systématique des chiens errants
- traitement des chiens domestiques par praziquantel (DRONCIT®)

- prudence dans les contacts homme chien (léchage, caresses, ...)

L’avenir : la vaccination des HI domestiques (moutons, bovins) par un vaccin (vaccin EG95) obtenu par génie génétique est en cours d’évaluation : résultats encourageants, protection estimée à 95%