Introduction

Quelque chose très semblable au processus courant connu sous le nom de maladie de Behçet (BD), syndrome d'Adamantiades-Behçet, syndrome de Halushi-Behçect, syndrome Oculo-Bucco-Génital, Aphthosis de Touraine, ou complexe triple de symptôme de Behçet a été décrite par Hypocrates il y a des siècles et probablement pas par coïncidence qu'il re-a été décrit dans une période de dix ans par un dermatologist turc Hulussi Behçet en 1937. La plupart des patients confirmés ont été identifient le long de la route en soie antique qui s'étendent de l'Asie orientale et de l'Orient au bassin méditerranéen, ¹ et la plupart des papiers présentés sur le 10ème congrès international sur la maladie de Behçet tenue à Berlin pendant juin 27-29, 2002 basés sur l'épidémiologie, ont rapporté à une plus forte présence de BD dans ceux les pays mentionnés ² . Les résultats épidémiologiques suggèrent que les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogénie de la maladie. BD est un état rare et chronique de cause inconnue qui affecte dans les jeunes la doublure intérieure de la bouche et des parties génitales et des petits vaisseaux sanguins partout le corps comprenant les yeux et le cerveau entre d'autres système, entraînant la bouche se reproduisante et les ulcères génitaux; ces blessures peuvent se produire dans la langue, et sur l'intérieur des lèvres et des joues durant habituellement pendant une à trois semaines, les ulcères génitaux sont évident moins souvent que les blessures et elles de bouche sont parfois confondues avec les lésions herpétiques; la participation de peau est également terrain communal. Uveitis et retinitis causant la cécité peuvent être présents, aussi arthrite, vasculitis périphérique et complications neurologiques Neuro-Behçet's-Behçet's Syndrome souvent appelé (NBS). Des critères cliniques pour le diagnostic de BD ³ sont récapitulés dans le Tableau I.

 

Plus de 55 pour cent de patients avec NBS sont positifs pour l'allèle Hla-b51; on a rapporté que des niveaux de l'alpha de circulation de facteur de nécrose de tumeur, de l'interleukin-1 bêta, et de l'interleukin-8 sont élevés et leur fonction de lymphocyte est anormale. ⁴

Pallis et fondant ⁵ de 1956 et Wadia et Williams ⁶ de 1957, décrit les manifestations cliniques de NBS pour la première fois et leur ont établi trois types différents comme: 1) perturbations de Brainstem, 2) Meningomyelitis, et 3) syndrome de Confusional, démence, parkinsonisme, paralysie pseudobulbar et quadriparesis. Des complications vasculaires en raison du vasculitis du vasorum de vasa ou de thrombose veineuse dural de sinus, de l'hypertension intra-crânienne, du polymiositis, et de la neuropathie périphérique, des lésions de cordon médullaire, de la neuropathie optique ⁷ , et de la participation vestibulocochlear ont été rapportées ⁸ . En 5 à 50 pour cent de patient avec BD une participation chronique et progressive du système nerveux principalement dans les patients masculins dans qui la maladie a commencé à un âge jeune, sont présente. La participation neurologique ou est provoquée par la lésion neurale primaire de parenchyme (Neuro--Behçet) ou secondaire à la participation vasculaire principale (Vasculo-Behçet). Le cours rechuter-remet, progressif progressif ou primaire secondaire et le secteur le plus généralement affecté est la tige de cerveau avec d'autres symptômes additionnels ou signes, et la participation hémisphérique avec les changements mentaux.

Les facteurs suggérant un pronostic faible sont des attaques répétées, rétablissement inachevé, cours progressif de la maladie et niveau élevé de leucocytosis de CSF pendant l'attaque aiguë ⁹ . Le dysfonctionnement érectile secondaire à NBS est bien connu, mais cette condition sans participation neurologique a été rapportée récemment. complications cérébrovasculaires dans BD sont peu communes, toutefois quelques patients présentant la course ischémique, le vaculitis cérébral, l'hémorragie sous-arachnoïdienne et l'hémorragie intracérébrale , Kikuchi ¹⁸ ont rapporté trois cas de NBS présentant avec hemorrhaging intracérébral et les ont divisés en deux groupes: cérébrovasculaire ou cyclosporine s'est relié. Le nombre limité de patients rapportés n'est pas assez pour d'autres considérations. Le but de cette communication est de rapporter nos résultats dans un patient affecté par NBS qui s'est amélioré après avoir été traité traditionnellement.