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TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
Pr P. SIMON
Epidémiologie
Les tumeurs osseuses malignes primitives sont plus rares que les tumeurs osseuses secondaires
(incidence de l’ostéosarcome est de 1 / million d’habitants / an).
Clinique
Signes d’appel
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Douleur : parfois post-traumatique, elle doit alerter si elle dure, si elle est aussi
nocturne, si elle ne cède pas en 8-10 j (se méfier du diagnostic de tendinite…). Inexpliquée,
elle doit conduire à un examen radiologique.
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Fracture pathologique
Signes physiques
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Tuméfaction
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Amyotrophie
Signes généraux
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Amaigrissement
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Etat subfébrile
Imagerie
Radiographies standard
Elle permet l’analyse de la lésion osseuse
-
de sa situation : épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire
-
de la réaction de l’os vis à vis de la lésion : ostéolyse sous forme de lacune à contours
flous ou nets, rehaussés ou non d’une condensation périphérique ; ostéolyse de type mité,
vermoulu ; ostéocondensation (minéralisation du stroma tumoral) ; calcifications nuageuses
(évoquant un stroma cartilagineux)
-
de la réaction périostée : en strates parallèles (bulbe d’oignon), spiculaire (feu
d’herbe), sous forme d’éperon (triangle de Codman)
Scintigraphie osseuse
Elle permet de savoir si la tumeur est unique ou multiple
Le scanner
Elle permet d’analyser finement l’ostéolyse, l’atteinte corticale. Il est très utile dans certaines
localisations d’analyse difficile sur les radiographies standard : rachis, bassin…
L’IRM
Elle permet de mesurer au mieux l’extension en hauteur de la tumeur, ainsi que son extension dans
les parties molles ; elle permet de détecter des nodules tumoraux sur la même pièce osseuse à
distance de la lésion initiale (skip métastases)
Au terme du bilan d’imagerie, on retiendra comme arguments en faveur d’une tumeur agressive ou
maligne la rupture corticale, l’envahissement des parties molles, la réaction périostée interrompue, la
taille (> 5-6 cm).
Diagnostic de certitude : la biopsie
Elle s’impose le plus souvent, l’imagerie n’apportant pas de diagnostic formel de nature.
Elle doit être effectuée par une équipe entraînée selon des règles chirurgicales précises ; en effet
dans les tumeurs malignes la cicatrice et le trajet de biopsie devront être excisés au moment du geste
de résection définitive . Elle est le plus souvent chirurgicale, mais peut être dans certaines
localisations difficiles d’accès effectuée sous scanner.
Le prélèvement doit être adressé au laboratoire dans les meilleurs délais et frais pour permettre la
cytogénétique ou la biologie moléculaire. Certaines anomalies chromosomiques sont spécifiques et
permettent d’étayer le diagnostic histologique (t11-22 du sarcome d’Ewing). Le diagnostic anatomo-
pathologique prendra en compte l’âge, le sexe, la durée d’évolution, les antécédents locaux, les
anomalies osseuses, les caractères radiologiques et les données macroscopiques.
Classification et principes thérapeutiques
1. Tumeurs développées aux dépens du tissu osseux = Ostéosarcome
-
adolescent ou adulte jeune
-
site métaphysaire surtout fémur distal, tibia proximal, humérus proximal
-
présentation radiologique sous forme d’ostéolyse, d’ostéocondensation ou mixte
-
métastases pulmonaires fréquentes, parfois présentes d’emblée justifiant la
chimiothérapie
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-
traitement par chimiothérapie première (néoadjuvante), résection chirurgicale
conservatrice chaque fois qu’elle est possible, chimiothérapie post-opératoire (adjuvante) ;
traitement lourd assuré par une équipe multidisciplinaire spécialisée
-
pronostic : 60% de survie à 5 ans
2. Tumeurs développées aux dépens du tissu cartilagineux = Chondrosarcome
-
adulte > 40 ans
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chondrosarcome central : de diagnostic différentiel difficile avec chondrome et
infarctus osseux
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chondrosarcome périphérique : masse développée dans les parties molles, soit
cartilagineuses avec quelques calcifications, soit massivement calcifiée
-
traitement essentiellement chirurgical : le siège et/ou le volume tumoral rendent
parfois la chirurgie difficile
-
pronostic lié à la qualité du traitement chirurgical et au grade histologique : 90% de
survie à 5 ans pour les grade 1, 25% pour les grade 3
3. Tumeurs d’origine neurectodermique = sarcome d’Ewing
-
adolescent
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os longs, bassin, péroné, côtes
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ostéolyse mitée avec réaction périostée lamellaire (aspect en pelure d’oignon)
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métastases pulmonaires
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traitement ; chimiothérapie, exérèse chirurgicale, radiothérapie
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pronostic encore sévère
Diagnostic différentiel
A - Tumeurs bénignes
1. Tumeurs développées aux dépens du tissu cartilagineux
Exostoses: fréquentes, métaphysaires ; constituées d’une base osseuse coiffée de cartilage.
Exérèse en fonction de la gêne fonctionnelle. La dégénérescence sur le mode chondrosarcomateux
est possible, surtout aux ceintures (épaule, bassin) ce qui rend leur ablation systématique dans ces
localisations
Chondromes : géode arrondie fréquente au niveau des phalanges mais localisations possibles en
zone métaphysaire ou métaphysoépiphysaire du fémur, de l’humérus sous forme de lacunes avec
calcifications ; traitement par curetage comblement
2. Tumeurs développées aux dépens du tissu osseux
Ostéome ostéoïde : douleurs à paroxysmes nocturnes, cédant bien à l’aspirine ou aux AINS ; petite
lacune au sein d’une condensation périphérique intense ; destruction du nidus percutanée
(radiofréquence) ou chirurgicale
3. Tumeurs développées aux dépens du tissu conjonctif
Fibrome non ossifiant (lacune métaphysaire multiloculaire, excentrée) ou lacune corticale
métaphysaire (lacune intracorticale) : abstention thérapeutique sauf si fragilisation osseuse
B - Dystrophies pseudotumorales
1. Kyste essentiel : touche l’enfant, au niveau de la métaphyse proximale de l’humerus ou du fémur ;
risque de fracture pathologique ; traitement par injection de corticoïdes intrakystique ; curetage
comblement
2. Kyste anévrismal : lacune excentrée, agressive ; présence de liquide à l’imagerie. Curetage
comblement
3. Granulome éosinophile : enfant ; localisation osseuse bénigne de l’histiocytose X (maladie du
système réticulo-histiocytaire) ; siège vertébral fréquent avec guérison spontanée au prix d’un
effondrement vertébral (vertébra plana) ; siège diaphysaire avec image en pelure d’oignon.
C - Tumeurs à cellules géantes
Tumeur à la frontière entre les tumeurs bénignes et malignes ; siège épiphysaire ; ostéolyse sans
limites précises, parfois agressive. Le traitement initial est conservateur par curetage comblement ;
des adjuvants locaux peuvent être utilisés (azote liquide, phénol, alcool). La récidive peut justifier des
techniques plus complexes. Des métastases pulmonaires peuvent se rencontrer dans 10 à 15% des
cas..
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D - Métastases osseuses
Chez l’adulte une tumeur osseuse doit faire évoquer en premier lieu une métastase. Les cancers
primitifs les plus fréquents sont les cancers du sein, du rein, de la prostate, du poumon, de la thyroïde.
Le traitement fait appel à la chirurgie en cas de risque fracturaire en particulier au niveau de
l’extrémité supérieure du fémur, localisation la plus fréquente et mécaniquement exposée au risque de
fracture.
E - Myélome
Hémopathie maligne touchant l’adulte après 50 ans, se présentant radiologiquement comme une
lacune à l’emporte pièce ; les localisations (crane, os longs) sont le plus souvent multiples, le
plasmocytome solitaire étant très rare. Biologiquement on retrouve un pic d’immunoglubuline
monoclonale dans le sang ou les urines ? Le traitement repose sur la chimiothérapie, avec chirurgie à
la demande en fonction du risque fracturaire.
Conclusions
1.
les tumeurs osseuses sont rares : il faut donc y penser
2.
toute douleur persistante et inexpliquée justifie un bilan radiographique
3.
une tumeur osseuse après 50 ans est a priori une métastase
4.
une biopsie est justifiée avant toute décision thérapeutique
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